[细胞生物学]线粒体.ppt

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1、10/8/20211线粒体(mitochondrion)：线粒体是细胞进行氧化和能量转换的主要场所，被称为能量转换器，线粒体为细胞提供生命活动所需同能量的80%，所以线粒体被比喻为细胞的“动力工厂”。1894年，Alman首先在动物细胞中发现线粒体。10/8/20212第六章线粒体线粒体的形态结构线粒体的化学组成线粒体的功能线粒体的半自主性线粒体的生物发生线粒体与医学复习题10/8/20213光镜下的结构：光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。线粒体的数量：不同类型的细胞中差异较大，细胞代谢旺盛→数目多，代谢不旺盛→数目少。线粒体的分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异，一般集中在功能旺盛、需

2、要能量的部位。如精细胞中线粒体沿鞭毛紧密排列。10/8/20214电镜下：线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。外膜内膜膜间腔（外腔）嵴基质腔（内腔）线粒体的超微结构10/8/20215外膜(outermembrane)外膜是线粒体与细胞质临界的单位膜，厚5~7nm，光滑平整。含有多种转运蛋白，围成筒状园柱体，中央有小孔，形成φ2~3nm的跨膜水相通道，可以通过10kd以下的小分子及多肽物质，因此通透性良好。外膜10/8/20216内膜(innermembrane)内膜：位于外膜内侧，功能膜，是电子传递和氧化磷酸化的部位，通透性差，表面不光滑。内膜的结构特点：向内突起形成嵴(cr

3、istae)？内表面附着有基粒(elementaryparticle)外膜内膜嵴嵴间腔嵴内腔膜间腔（外腔）基质腔（内腔）基粒10/8/20217基粒：又称ATP合酶复合体(ATPsynthasecomplex)，是产生ATP的部位。形态上分三部分：头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP。柄部：连接头部与基片。基部：嵌入内膜中。基粒10/8/20218线粒体的空间结构膜及嵴将线粒体空间分成几部分：基质腔(matrixspace)：又叫内腔，是内膜围成的空间，含基质。膜间腔(intermembranespace)：又叫外腔，是线粒体内、外膜之间腔。嵴间腔(inte

4、rcristaespace)：嵴和嵴之间的空间→内腔。嵴内腔(intracristaespace)：每个嵴内的空间→外腔。10/8/20219基质基质(matrix)：线粒体内腔充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分，称基质。基质是物质进行氧化分解的场所，与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中。含有双链环状DNA、核糖体。10/8/202110蛋白质：种类多。脂类：主要是磷脂，构成膜。DNA：一个分子，多个拷贝。其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。化学组成成分10/8/202111蛋白质含量多：达1000多种，占干重的65~70%，多分布在内膜和基质

5、。分为两类：一类是可溶性蛋白，另一类是不溶性蛋白。线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分解和氧化磷酸化。含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。化学组成特点10/8/202112线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞器，具有独立合成蛋白质的能力，但一定程度上受细胞核的控制，因此线粒体是具有半自主性的细胞器。10/8/202113线粒体DNA的形态结构mtDNA为双链结构。两条链编码不同的基因。根据两条链转录RNA在CsCl中密度不同，分为重链(heavystrand,H)和轻链(lightstrand,L)。mtDNA环状形态，核DNA→链状。mtDNA裸露，不与组蛋白结合

6、。10/8/202114前体蛋白在线粒体外去折叠。多肽链穿越线粒体膜。多肽链在线粒体内重新折叠。（图）核编码蛋白质的线粒体转运过程图10/8/202115紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜，因此在运输前必须去折叠。线粒体前体蛋白：蛋白质“成熟”形式＋基质导入序列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体的蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线粒体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可增加蛋白质转运的准确性。10/8/202116多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合，可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松弛的

7、前体蛋白聚集。细胞质中的PBF与线粒体前体蛋白结合后可增强hsp70对蛋白质的转运。细胞质中的MSF能够发挥ATP酶的作用，为蛋白质去折叠供能。（图）10/8/202117前体蛋白在其N端具有导肽，能够被线粒体膜上受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。前体蛋白与胞质Hsp70分离，与线粒体外膜上的受体结合，与线粒体膜接触，前体蛋白进入线粒体膜的输入通道，最终穿越线粒体膜。（图）10/8/202118蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须