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1、第10卷第2期中国当代儿科杂志Vo.l10No.22008年4月ChinJContempPediatrApr.2008#病例报告#歪嘴哭面容5例临床报告胡小平,陈娟,夏斌,母得志(四川大学华西第二医院儿科,四川成都610041)[中图分类号]R442.8[文献标识码]E[文章编号]1008-8830(2008)02-0259-02歪嘴哭面容(asymmetriccryingfacies,ACF)是音,无明显传导。辅查:胸片示新生儿肺炎;心脏彩一种由于单侧口角降肌发育不良造成的面部先天性超示左房室稍大,右房室大小正常,肺动脉主干增畸形,当
2、合并其他畸形时,称为歪嘴哭综合征(asym-宽,房间隔延续,室间隔上部回声中断7mm,多普勒metriccrysyndrome),该病在国内少见报道,近十年超声发现室水平左向右分流为主的双向分流,房水[1,2]仅报道22例,许多临床医师对该病认识不深,平卵圆窝处两处2mm宽左向右分流。诊断:¹歪易误诊。我院自2002年以来诊断5例,现报告如嘴哭综合征;º先天性心脏病:室间隔缺损(膜周下。型),房间隔缺损(筛孔状);»新生儿肺炎。1病例资料2讨论1.1一般资料歪嘴哭面容是面部表情的一种特殊现象。患儿5例新生儿,男3例,女2例,日龄最小30
3、min,平素或笑脸时嘴唇左右对称,但啼哭时一侧嘴角下最大28d,平均日龄7.4d。3例剖宫产,2例顺产,拉,造成歪嘴哭脸。其原因系一侧口角降肌发育不其中早产1例。5例患儿母亲孕期均无特殊病史,全,导致哭时不能拉下,健侧口角降肌仍下拉造成不[3]无毒物或放射线接触史。5例病儿以原发病症状作对称的哭嘴,与产伤或胎位不正无关,也无面神为主诉:呼吸急促4例,咳嗽2例,皮肤黄染1例,腹经瘫痪。当歪嘴哭面容合并其他畸形时,称为歪嘴胀1例。均在查体时发现哭闹时嘴角偏向一侧,其哭综合征。其中,伴有心血管畸形者为多[4]中偏向左侧3例,偏向右侧2例,都伴
4、有心脏杂音。(50%)。我国近10年来报道22例歪嘴哭面容,行超声心动图检查,发现动脉导管未闭3例,内径分合并心血管畸形12例,其中动脉导管未闭5例,室别为1.8mm,2.1mm,3.5mm。房间隔缺损伴动脉间隔缺损5例(其中1例合并二尖瓣关闭不全),房导管未闭1例,房间隔缺损为2mm。室间隔缺损间隔缺损2例,法洛四联征1例,内脏转位1例,其(7mm)合并房间隔缺损1例。他系统合并畸形少见。1.2典型病例我院发现的5例患儿啼哭时均有嘴角下拉,符男,出生后28d,因咳嗽16d,腹胀4d入院。合典型的歪嘴哭面容表现,因其伴有相应的心脏畸患儿
5、系38周顺产,生后无窒息。父母均体健,家族形,故可诊断为歪嘴哭综合征,其中动脉导管未闭合中无类似疾病患者,非近亲结婚,母亲孕期无疾病史并房间隔缺损1例,动脉导管未闭3例,室间隔缺损及有毒物质、放射线接触史。查体:T36.6e,P178合并房间隔缺损1例。[5]次/min,R70/min,足月成熟貌,前囟4cm@4cm,平歪嘴哭面容的病因迄今尚不清楚,Lahat等人软,外耳廓无畸形,面唇微发绀,哭闹时嘴角偏向左对以色列AssafHarofeh医学中心1998年出生的侧,鼻唇沟无变化,三凹征阳性,双肺呼吸音粗,可闻5532个婴儿进行回顾性研
6、究没有发现与该病病因及广泛湿啰音。心前区无震颤,心率178/min,律相关的家族史及孕期危险因素。齐,胸廓左缘2~4肋间可闻及IV~V级收缩期杂近年研究发现,一些歪嘴哭面容的患者存在染[收稿日期]2007-05-25;[修回日期]2007-07-18[作者简介]胡小平,男,硕士研究生。主攻方向:小儿心血管疾病。#259#第10卷第2期中国当代儿科杂志Vo.l10No.22008年4月ChinJContempPediatrApr.2008[6]色体异常。deEchanizEspejo报道1例合并有多疗原发病为主,我院的5例患儿均在原发病治
7、愈后种畸形的歪嘴哭综合征患者其染色体核型为47,出院。但当合并有其他较严重的先天畸形,尤其是XX,+i(18p)。自上世纪90年代中期以来,一些学心血管畸形时,应在条件合适的情况下,及早通过介者认为歪嘴哭面容与染色体22q11的微缺失有关。入或外科手术治疗。我院诊断的5例患儿,均告知在许多合并畸形尤其是合并心血管畸形的歪嘴哭综其在小儿心血管科随访择期治疗。合征患者中,用荧光原位杂交可以检测出染色体22[7]q11的微缺失。22q11微缺失人群发生率约为[参考文献]1/4000,是最常见的基因组异常综合征,表现为多[1]马海侠,李秀文,郭
8、纯全,吴明昌.新生儿歪嘴哭综合征10例器官缺陷。但22q11微缺失与歪嘴哭面容之间的分析[J].中华全科医师杂志,2007,6(2):110-111.关系,仍不是特别清楚。[2]刘瑛.歪嘴哭综合征伴内脏转位
