肢端肥大症诊疗新进展.ppt

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1、肢端肥大症诊疗新进展顾锋2CausesofAcromegalyShlomoMelmed.EnglJMed2006;355:2558-73.3肢端肥大症的流行病学肢端肥大症是一种少见疾病国内尚无流行病学研究资料国外报道：患病率：50-70/百万人每年新发病例3-4/百万人患病人群主要为青壮年4肢端肥大症的临床表现（1）头痛视野受损高泌乳素血症垂体功能低下垂体卒中肿瘤的直接作用软组织及皮肤改变颜面、肢端增大，软组织肥厚多汗皮赘及黑棘皮症头痛视野受损高泌乳素血症垂体功能低下垂体卒中5肢端肥大症的临床表现（2）高血压左心室肥厚心室功能衰竭缺血性心脏病心血管病变呼吸系统病变

2、上呼吸道阻塞巨舌阻塞性睡眠呼吸暂停声带增粗、组织增大糖耐量异常胰岛素抵抗糖耐量降低糖尿病6结肠息肉和结肠癌乳腺癌、甲状腺癌或前列腺癌?肿瘤形成骨关节神经肌肉病变关节僵硬关节病变，导致骨性关节炎腕管综合征近端肌肉病变骨量减少其他内分泌功能障碍多发性结节性甲状腺肿尿钙增高甲状旁腺功能亢进(MEN1)肢端肥大症的临床表现（3）7ClinicalManifestationsofAcromegalyn=786Clinicalmanifestations％Depart.Endo.PUMCHunpublisheddata8肢端肥大症患者死因分析EuropeanJournalof

3、Endocrinology2004;151:439–446心脑血管并发症、呼吸系统并发症和恶性肿瘤是肢端肥大症患者的主要死亡原因n=56（N=1219）患者比例(%)9MortalityinAcromegalyn=208Holdawayetal2004肢端肥大症的治疗目标及治愈标准11肢端肥大症全球治疗四个关键目标降低并发症率和死亡率控制GH水平：<1µg/L(OGTT后）控制IGF-1水平降至与年龄和性别匹配的正常范围消除或减少肿瘤的压迫效应，防止复发AACEAcromegalyGuidelines,EndocrPract.2004;10(No.3)21512

4、肢端肥大症的治愈标准治愈类型标准Giustinaetal.2000完全控制正常或升高升高不完全控制无无有控制不良OGTTGH谷值IGF-I*临床活动性<1 µg/l(<2.7mU/l)≥1 µg/l(≥2.7mU/l)≥1 µg/l(≥2.7mU/l)*在同年龄、同性别正常人的值相比13肢端肥大症的治疗方法外科手术治疗放射治疗内科药物治疗14肢端肥大症外科治疗的优缺点肿瘤大小优点缺点80–90%治愈率快速降低GH/IGF-I费用低微腺瘤（20-30%）垂体功能丧失，12%；5年复发率，7–10%；手术并发症、死亡率快速降低GH大腺瘤（70-80%）若肿瘤伸至鞍外，

5、达到安全GH水平者<50%15手术治疗的地位手术治疗目标：恢复正常GH分泌和IGF-I水平解除肿瘤压迫，改善相关神经症状，如视神经压迫和头痛缓解活动性肢端肥大症的并发症，如睡眠呼吸暂停、心肌病、高血压和关节炎保留垂体功能，恢复肿瘤引起的内分泌功能低下防止肿瘤复发获取组织标本进行病理和科学研究因此手术治疗基本上是肢端肥大症治疗的首选AACEAcromegalyGuidelines,EndorPract,2004,10(3):213-22516手术治疗的现状经蝶手术的疗效不容乐观术后初始疗效术后1年的疗效术后>10年长期疗效术后患者的死亡率分析Long-termout

6、comeandmortalityaftertranssphenoidaladenomectomyforacromegaly.ClinicalEndocrinology(2003)58:86-91术后缓解率：随机GH<2.5µg/L,OGTT后GH谷值：GH-IRMA<1µg/L或GH-RIA<2µg/L且IGF-1达与性别和年龄匹配的正常范围17经蝶手术后的疗效1970-1999年103例肢端肥大症患者经蝶手术后随访1-30年的疗效总结术后初次缓解率微腺瘤:18/22(82%)大腺瘤:31/52(60%)侵袭性腺瘤:7/29(24%)59例患者平均随访期13.4年

7、(10-29年)的长期疗效术后1年缓解率(GH-RIA<2µg/L和/或IGF-1正常)所有患者:35/59(59%)术后长期缓解率所有患者:31/59(52%)但接受二次手术、放疗和药物等综合治疗的患者缓解率达63%ClinicalEndocrinology(2003)58:86-9118经蝶手术后的患者死亡率肢端肥大症患者观察死亡率预测死亡率P值疾病缓解者52.70.18疾病持续者135.70.008患者死亡率与正常人的预期死亡率比较疾病缓解的患者死亡率与正常人相当病情持续的患者死亡率显著高于正常人群ClinicalEndocrinology(2003)58:

8、86-91