中国多发性硬化诊断和治疗专家共识.pdf

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1、生坐控丝拄盘查垫!Q生!旦筮箜鲞筮!翅堡垒堕』盟璺望丛，』坐垫!Q：!尘：塑：坠Z中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受损。MS病灶具有时间和空间多发的特点¨引。一、MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，由于中枢神经系统病灶侵犯部位的不同而临床表

2、现多样。常见症状包括视力减退、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等Ho。(一)MS的临床分型按照病程类型分型，国际通用的MS临床分型分为4型⋯。1．复发缓解型MS(relapsingremittingMS，RRMS)：是MS的最常见病程类型，80％一85％的MS患者最初为本类型，疾病表现为明显的复发-缓解过程，每次发作均可基本恢复，不遗留或仅留下轻微后遗症”’7J。随着病程的进展，50％以上患者在10一15年内最终发展为继发进展型MS(secondaryprogressiveMS，SPMS)。2．SPMS：表现

3、为在复发．缓解阶段后，疾病复发后不再完全缓解，并遗留部分后遗症，疾病呈缓慢进行性加重的过程。约50％RRMS患者最终转变为SPMS¨tsJ。3．原发进展型MS(primaryprogressiveMS，PPMS)：约10％MS患者起病即表现为本类型，病程持续1年以上，临床没有明显的复发一缓解过程，疾病呈缓慢进行性加重一J。4．进展复发型MS(progressiverelapsingMS，PRMS)：约5％MS患者表现为本类型，疾病最初呈缓慢进行性加重，即PPMS过程，随着疾病的进展，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程¨⋯。(二)MS

4、的其他少见临床类型根据MS的发病情况及预后，有以下2种少见临床类型作为补充，其与国际通用临床分型存在一定交叉。1．良性型MS(benignMS)：为MS少见类型，在MS患者中，小部分病例在发病15年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征¨1

5、，称为良性型MS。需要注意的是，本型病例只是回顾性的研究结果，目前临床上无法做出早期预测¨21。2．恶性型MS(malignantMS)：又名暴发型MS(fulminantDOI：10．3760／cma．j．issn．1006-7876．2010．07．015通信作者：吴卫平，Email：wuwp@vip

6、．sina．coin．标准-9讨论．MS)，亦名Marburg变异型MS(MarburgvariantMS)，为MS少见类型，呈暴发性起病，疾病短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡¨1

7、。二、MS的诊断(一)MS的诊断原则1．MS诊断应该以病史和临床体征为基本依据，结合辅助检查证据，特别是MRI的特征性表现，并排除其他疾病可能。当上述条件不能满足诊断时，应寻找其他亚临床及免疫学证据。2．MS诊断的要点在于其病灶具有如下3个特点：(1)时间的多发性；(2)空间的多发性；(3)排除其他可能。(--)MS的诊断标准1．推荐使用

8、2005年McDonald[1"改版MS诊断标准(表1)。表12005年McDonald改版MS诊断标准临床表现MS诊断所需附加条件至少2次临床发作；至少2无个客观临床证据病灶至少2次临床发作；1个客仍需空间证据，需进一步blRI寻找新观临床证据病灶的病灶窄间证据或大丁二2个MRI病灶+脑脊液证据或不同部位再次发作1次临床发作；2个以上客观仍需时间证据，进一步MRl寻找新的临床证据病灶病灶时J1TJ证据(不同时期)或新的临床发作1次临床发作；1个客观临床仍需时间证据，进一步MRI寻找新的证据病灶(单一症状表现或病灶时间证据(不同时期)或新

9、的临床孤立综合征)临床发作；仍需夺间hE据，需进一步MR]寻找新的病灶空JlJJ证据或大于2个MRI病灶+脑脊液证据或不同部位再次发作PPMS疾病进展1年以上(回顾性或前瞻性决定)和具备以卜．3条中的2条；(1)脑MRI阳性发现[9个T2病灶或4个以上T，病灶加视觉诱发电2．2005年McDonald改版MS诊断标准还对以下概念进行了附加说明。(I)诊断级别：MS诊断划分为3个等级：①肯定MS(clinicaldefinitelyMS，CDMS)：完全符合诊断标准，其他疾病不能更好解释的临床表现。②可能MS(possibleMS)：不完全

10、符合诊断标准，临床表现怀疑MS。③非Ms(notMS)：在生堡控丝型苤盍!Q!Q生2旦筮箜鲞筮!翅垦蝤!』塑!坚趔：』!!12Q!Q：!堂：塑：塑垒!随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现