幼儿尤文氏肉瘤骨髓转移1例.pdf

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1、·110·技术与实践幼儿尤文氏肉瘤骨髓转移1例余霞许秋月【中图分类号】R738．1【文献标识码】A【文章编号】1671—8054(2014)04一O110—02【摘要】尤文氏肉瘤是一种原发性的恶性骨肿瘤，多发生于儿童，恶性程度高，病情发展迅速，一般无特异性指征，确诊较为困难。该文通过1例幼儿尤文氏肉瘤骨髓转移的病例阐述以及既往工作经验总结，对尤文氏肉瘤的诊断与鉴别诊断以及如何提高检出率提出自己的见解，以期对该病的临床诊疗有所帮助。【关键词】尤文氏肉瘤骨髓转移诊断尤文氏肉瘤在儿童原发恶性骨肿瘤里居第二2

2、讨论位，多见于骨干部，可发生骨髓、肺、淋巴结等部位尤文氏肉瘤周身骨骼及软组织都可能发病，但转移。常见于5～15岁儿童，男性多于女性。本院不以四肢长骨的骨干发病居多【”，股骨、肱骨及胫骨最久前确诊一名2岁7个月男童为尤文氏肉瘤，行骨为易发(本例即发生在股骨远端)。主要表现为局部髓细胞学检查发现骨髓转移。现报告如下：渐进式的肿胀、疼痛闭。多数的病人有间歇性疼痛。1临床资料疼痛表现为持续发生，逐渐加重，活动时可加剧嘲。患儿，男，2岁7个月，因间断左下肢疼痛，发热局部包块压痛明显，并伴有发热、贫血、白细胞升5

3、0天，于2013年9月27日入院，查体：神清，反应高，血沉增快，可发生广泛转移，累及全身各骨骼、可，左大腿无肿胀，步态正常，左股骨远端可及骨膜内脏等，病理性骨折较为少见，病情进展迅速。增厚，压痛(+)，无关节受限。入院前外院检查：x线：2．1尤文氏肉瘤须与急性骨髓炎、横纹肌肉瘤、骨左股骨远端上骨膜反应，骨质破坏，无典型虫蚀样肉瘤和神经母细胞瘤骨转移相鉴别①急性骨髓改变。MRI：左侧股骨下段急性骨髓炎。人院后，完善炎疼痛更剧烈，发病急，高热，骨破坏往往与骨质增相关检查，行病灶清除术，并取病变组织送检病理

4、。生同时出现，且多数出现死骨【4】。骨髓炎的初期，穿病理所见：组织内大片小圆细胞弥漫分布于骨组织刺检查可吸出脓血性液体，细菌培养呈阳性，尤文间，瘤细胞异型明显，胞核深染，胞浆少。病理诊断：氏肉瘤则不会。抗生素治疗对骨髓炎效果显著，而尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤。免疫组化：Vim放疗对尤文肉瘤非常有效。②横纹肌肉瘤骨髓侵犯(+)、CK—L(+)、NSE(+)、Ki一67(+)>50％、CgA(一)、LeA较为少见，并且通过免疫分型、融合基因可以帮助(-)。支持(左股骨下端)尤文氏肉瘤／PNET。骨髓象鉴

5、别。③不典型的尤文氏肉瘤需与骨肉瘤相鉴别，为：骨髓增生明显活跃(见图1)，粒：红=O．83。粒、红确诊需依据治疗性放疗以及活组织病理检查。骨两系受抑。全片见大量原始细胞，占有核细胞75．5％肉瘤对放疗不敏感，而尤文氏肉瘤则很敏感。④神左右。此类细胞胞体较规则，圆形或椭圆形；大小不经母细胞瘤骨转移多发生于5岁以下的婴幼儿，而一，以大细胞居多；胞浆量相对较少；呈淡蓝色或者尤文氏肉瘤较少发生于5岁以下。转移处较易发生灰蓝色；核圆形或者类圆形，可见切迹、微凹，染色病理性骨折，钙化率较高[51。尿液中儿茶酚胺常

6、明显质较纤细；核仁有的清楚有的不清楚，0—3个(见图升高。涂片染色可见瘤细胞大而深染，易成团聚集，2)。组化染色：POX(一)、PAS(颗粒阳性)、NAE(一)、呈砌墙状或菊花团样排列。与尤文氏肉瘤瘤细胞表NAE—NaF(一)、NAP积分：14分／5N。骨髓诊断：结合现不同。临床，考虑尤文氏肉瘤骨髓转移。患儿于人院23天2．2尤文氏肉瘤的诊断与治疗早期诊断比较困后病情恶化，抢救无效而死亡。难，结合临床、x线摄片、组织病理检查三者综合分析更有助于诊断。若局部疼痛明显，肿胀发展迅速，全身状况恶化很快，抗炎

7、治疗无效，或起初有效，但很快效果不佳时，应首选考虑本病。短时间内反复摄片更有助于诊断与鉴别诊断。在组织学上取材要一一全面。在活体组织检查以前，应先摄X线骨片和胸片，并做骨髓穿刺(确定有无肿瘤转移)。用手术活检确定最后诊断。早期采用手术、放疗、化疗等综合作者单位：安徽省儿童医院医学检验中心合肥230051疗法，可提高疗效，延长患者生命。2014—05—23收稿，2014—07—06修回(下转第114页)·114·基里生匡腿鱼311例病残儿中，农村病残儿比例高于城市，与相关情况进行了优生优育知识宣教，并做

8、好孕前产前筛报道相符嘲，一方面可能与农村人口基数较大有关，查等相关要求的建议指导。另一方面也充分说明农村的优生优育、妇幼保健、鉴定结果提示我们对导致病残儿的各种因素医疗卫生条件、经济文化、就诊观念有待于进一步均应高度重视，要通过各种形式的宣教、遗传性疾提高。病咨询，进一步提高全社会的重视程度，同时要提3-3非遗传性疾病与遗传性疾病构成情况分析本高服务水平，加强孕前优生健康检查和婚检孕检宣文311例病残儿中非遗传性疾病比例高于遗传性疾传、提供各种便捷服务，