【疾病名】输尿管肿瘤

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1、【疾病名】输尿管肿瘤【英文名】tumourofureter【缩写】【别名】【ICD号】D41.2【概述】输尿管肿瘤临床较为少见。1841年，法国病理学家Rayer首先描述输尿管肿瘤。1902年，Albarran报道第1例在术前明确诊断的原发性输尿管肿瘤。截至1976年，世界文献报道仅为2200例，而国内主要文献统计原发性输尿管恶性肿瘤，至1996年8月共报道280余例。近年来，随着人类寿命的延长和诊断技术的提高，以及人们对肿瘤有了更多的认识和警惕，输尿管肿瘤的发病率呈增多趋势。目前来说，输尿管肿瘤并非少见病，而且越来越多地引起临床

2、医师的重视，其重要性在于：①明确诊断比较困难。据统计，手术前其诊断率为50%～90%；②输尿管壁薄，其血供与淋巴丰富，较易早期发生转移和扩散，给临床治疗带来困难；③术前估计肿瘤的分化程度与浸润深度较为困难；而这两者与输尿管肿瘤的预后密切相关；④输尿管肿瘤5年生存率为40%～67%，总的来说其预后是较差的。因此，必须强调应用综合诊断措施。使输尿管肿瘤患者获得早期诊断和治疗，努力提高其5年生存率。【流行病学】输尿管肿瘤较少见，发病率约占肾盂肿瘤的1/4，而事实上肾盂肿瘤仅占尿路上皮肿瘤的5%。1987年的癌症统计资料显示：输尿管肿瘤和

3、性别有一定的关系，发病率在男性比女性高2～3倍。在人种上，白人和黑人发病率之比为2∶1，而在白人75～79岁这一年龄段中，每年发病率达10/10万。上尿路移行细胞肿瘤一般很少发生在40岁以前，年轻患者多为良性息肉病变，40～70岁为发病率的高峰年龄。输尿管肿瘤的发病率较膀胱肿瘤低得多的原因主要是因为前者只是排尿的通道，而膀胱则是贮尿器官，与尿接触的时间较长有关。巴尔干肾病为流行于巴尔干地区的地方性疾病，表现为肾间质的退行性变，其癌变一般只限于肾盂，输尿管肿瘤与该病之间无必然联系。【病因】输尿管肿瘤的病因尚未完全明了。与肾盂及膀胱肿

4、瘤相似，吸烟、饮用咖啡、滥用镇痛药、某些特殊职业、慢性炎症、积水、结石、使用环磷酰胺化疗、遗传等多种因素与输尿管肿瘤的发生、发展有关。有研究发现吸烟者发生输尿管肿瘤的风险比肾盂肿瘤和膀胱肿瘤都高，且吸烟量与发生肿瘤的风险存在剂量效应关系；而大量饮用咖啡也会增加发生输尿管肿瘤的可能；长期服用镇痛药如非那西汀则会使输尿管肿瘤的发生率增加许多；那些从事化学、石油化学、塑料工业，长期接触煤、沥青、可卡因、焦油的人患有输尿管肿瘤的可能性大为增加；慢性细菌性感染、尿道结石、梗阻易于产生鳞状上皮癌，发生腺癌的可能性则要少得多；环磷酰胺作为化疗药

5、物也被认为不只是会增加发生膀胱肿瘤的可能性，发生输尿管肿瘤的可能性也会增加。【发病机制】双侧输尿管发生肿瘤(同时或者异时)占输尿管肿瘤总数的0.9%～1.6%，约73%的输尿管肿瘤位于输尿管下段，约24%位于输尿管中段，发生于输尿管上段只占3%左右。输尿管肿瘤大多为移行细胞癌，约占93%，组织病理特性与膀胱移行细胞癌相似；鳞状上皮癌、腺癌较少。在占少数的良性肿瘤中以上皮性乳头状瘤最常见，约占75%，其中内翻性乳头状瘤常与恶性肿瘤并发，文献报道约18%的恶性肿瘤发生(同时或异时)输尿管内翻性乳头状瘤，因此对于诊断为内翻性乳头状瘤的患

6、者有必要排除输尿管恶性肿瘤，另一良性肿瘤为纤维上皮息肉。TNM分期同肾盂肿瘤。输尿管移行上皮癌可以通过上皮扩展(直接浸润或种植)及淋巴、血行扩散。1.根据肿瘤来源，输尿管肿瘤可分为3类。(1)输尿管上皮来源：恶性的有移行细胞癌、鳞状细胞癌、腺癌、未分化癌；良性的有移行细胞乳头状瘤。(2)输尿管上皮以外的输尿管及周围组织来源：恶性的有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、类癌性肉瘤；良性的有纤维瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤、血管瘤、纤维性息肉。(3)输尿管以外的器官或组织来源：均为恶性肿瘤，如转移性癌、转移性肉瘤等。2.临床分期主要有

7、国际抗癌协会和Jewett两种分期法(表1)。【临床表现】1.血尿最常见，约占75%。常是间歇性、无痛性、肉眼全程血尿，并可出现条索样血块，活动和劳累后加重。2.疼痛60%左右的病例有患侧腹部疼痛，血块堵塞可发生剧烈绞痛。3.肿块癌肿阻塞输尿管引起肾盂积水，可在腹部扪及肿大的肾脏。【并发症】40%的患者可出现泌尿系其他部位的肿瘤，其中合并膀胱肿瘤者约占21%。【实验室检查】1.尿常规检查可查见红细胞。2.尿脱落细胞检查诊断正确率60%～70%，应用流式细胞仪(FCM)可以更敏感地发现肿瘤细胞。【其他辅助检查】1.影像学检查(1)静

8、脉尿路造影：输尿管有偏心性或中心性充盈缺损，表面毛糙不齐、凹凸不平，形状不整或呈长圆形；病灶处输尿管轮廓消失；梗阻上方有不同程度积水，肾功能减退；肿瘤下方呈杯口状扩张。(2)逆行造影：如阻塞完全，逆行造影表现与静脉尿路造影相仿，阻塞端尖削，边缘不齐