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《封志纯-毛细血管渗漏综合征》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、毛细血管渗漏综合征(capillaryleaksyndrome,CLS)是由不同原因引起的,以低血压、低蛋白血症和全身水肿为主要表现的临床综合征。通常病情危重,临床表现复杂,病期之间北京军区总医院附属八一儿童医院的界限模糊,严重时引起心、肺、肾等器官功能衰竭。封志纯吉林大学第一医院NICU对2008年3月至2010年3月CLS的病因和发病机理收治52例CLS患儿进行回顾性分析：¾结果显示严重感染、发病前4天液体正平衡、CLS在成人、儿童和新生儿都可发生。高血糖、低体温、肺部疾病（RDS）具有统计学意CLS均有明确的病因或
2、诱因,如:体外循环(CPB)、义（p<0.05）脓毒血症、严重创伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤、大面积烧伤、有机磷农药中毒、造血干细胞移植等；偶有¾Logistic回归分析显示：高血糖是CLS发生的可药物也可导致CLS发生。能危险因素，而严重感染、液体正平衡、低体温、肺部疾病（RDS）是CLS发生的独立危险因素。¾造血干细胞移植治疗中，离不开应用细胞毒化疗药新生儿或复杂心脏畸形患儿体外循环(CPB)术后物进行移植前预处理，各种细胞因子[如白细胞介素-CLS发病率最高。2(IL-2)、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒细胞浙江
3、大学医学院附属儿童医院2003年6月至2007年7巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）]的应用机会也很月38例行体外循环手术后发生CLS的婴幼儿先心患儿的多。临床资料，Logistic回归分析显示提示体外循环时间、¾另外，由于受者经过清髓和严重免疫抑制处理，容心脏病类型、年龄、体外循环温度是婴幼儿体外循环术易发生严重感染。后发生CLS的独立危险因素。¾因此，移植治疗中较易并发CLS。异基因移植中最其中CPB时间是最重要的独立危险因素,即CPB时间常应用的环孢素A，也可引起CLS。越长,发生CLS的危险性就越高。CLS的发
4、病机理，目前比较公认的是细胞因子介导的血管内皮损伤学说。生理条件下根据血管内外渗透浓度临床上最常见的病因为脓毒症,原发病有烧的改变,水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙,而白蛋白等分子质量稍大的物质则不能。伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰但在各种病因导致的炎性反应的病理情况下,单核腺炎等。在内毒素及炎性介质的作用下出现毛巨噬细胞系统激活而释放肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、IL-1、细血管内皮细胞的广泛损伤。严重创伤、烧伤IL-6、血小板活化因子、磷酯酶A2等促炎性细胞因子,其虽然为局部病变但可诱发全身炎性
5、介质的大量中主要为TNF-α。促炎性细胞因子进一步激活多形核白释放,而产生全身炎性反应综合征。细胞和内皮细胞等效应细胞,使这些效应细胞释放氧自由基、蛋白酶等加速花生四烯酸代谢并释放血栓素A2、前列腺素I2等炎性介质,形成瀑布效应并介导免疫反应参与,引起全身炎性反应综合征。在炎性介质作用下,毛细血管内皮细胞损伤,血管内皮细胞收缩,细胞连接分离、出现裂隙,血管通透性增高。另外,同时肺内出现不同程度的渗出导致低氧血症,组织缺氧内毒素、氧自由基和血小板在血管壁的聚集可直接损伤毛进一步加重,形成恶性循环。CLS的危害是从局部炎症改
6、变细血管内皮细胞。毛细血管通透性增高后不能阻留相对分到不能有效控制的大范围炎症病变,严重时可发生多器官功子质量小于200×103的分子,严重时相对分子质量为900×103能障碍综合征甚至多器官功能衰竭。的分子也不能阻留,血管内白蛋白等大分子物质渗漏到组织间隙,引起组织间隙胶体渗透压升高,血管内水分进入组织间隙而引起全身水肿和有效循环血量下降,导致全身组织器官缺血、缺氧。CPB存在血管内皮损害的因素CPB存在血管内皮损害的因素物理因素CPB过程中，血液直接暴露于非生物性物理因素材料，导致内皮细胞溶解或从基膜上脱CPB过程中
7、，血流动力学发生了极大的血流动力学落，从而使血管内皮完整性受损。改变，产生各种生物机械力包括流体剪切力和流体压力等，这使得血管内皮的血流动力学细胞骨架发生改变，屏障功能丧失。内毒素内毒素细胞因子细胞因子氧自由基氧自由基中性粒细胞中性粒细胞CPB存在血管内皮损害的因素CPB存在血管内皮损害的因素CPB过程中，内脏血供急剧减少，内毒物理因素物理因素素通过缺血的肠壁进入血液循环，使血血流动力学中内毒素的水平升高，内毒素直接作用血流动力学于内皮细胞，使其通透性增加。另一方内毒素面，内毒素引起炎性细胞释放多种炎性内毒素CPB可诱发
8、IL-1、IL-6、IL-8、TNF-α等介质和细胞因子，间接地引起内皮细胞细胞因子的释放。它们中的大部分能直细胞因子屏障功能的改变。接作用于血管内皮细胞，引起内皮的屏障功能障碍。细胞因子氧自由基氧自由基中性粒细胞中性粒细胞CPB存在血管内皮损害的因素CPB存在血管内皮损害的因素物理因素物理因素血流动力学血流动力学内
