上腔静脉综合征临床概况

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1、万方数据·144·肿瘤防治研究2008年第35卷第2期上腔静脉综合征临床概况马旭辉,康卫国,明汇,张艳关键词:上腔静脉综合征;病因;诊断;治疗中图分类号:IH42.8;R730.2;R459.7;R730.6文献标识码:A文章编号:1000—8578(2008)02—0144—030引言上腔静脉综合征(superiorvenacavasyn—drome,SVCS)是指多种原因引起的完全或不完全性上腔静脉及其主要属支回流受阻,静脉压升高,或伴侧支循环形成,从而产生头面部、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静脉曲张等的临床综合征。1病因上腔静脉位于中纵隔,从左右无名静脉汇合到右心房,长6--.8c

2、m,其末端2cm包裹在心包内,周围有相对较坚硬的胸骨、气管支气管、主动脉、肺动脉,并有丰富的淋巴链所包绕(前面有纵隔淋巴结,后面是气管和右支气管淋巴结)。上腔静脉大而管壁较薄,压力相对较低,由于上述结构和解剖特点,当其受到直接侵犯或外来压力时,易致管腔狭窄、阻塞或血栓而产生SVCS。1.1肿瘤性因素肿瘤已成为近半个世纪来SVCS发病的主导因素(占80%~98%)。恶性肿瘤占SVCS成因的78%~97%,其中最常见的是肺癌(52%"-81%)和淋巴瘤(2%~20%)[1’21。肺癌并发SVCS者约为2.4%"--4.2%,其中30%~75%为小细胞癌,鳞癌占26%~37%。儿童急性T淋巴细胞

3、性白血病和淋巴瘤较为常见。其它可导致SVCS的肿瘤有原发于纵隔的各种良、恶性肿瘤,其中包括良、恶性胸腺瘤和畸胎类肿瘤,胸内甲状腺肿等(10%左右),纵隔转移瘤(8%"--10%)。常见的有乳腺癌、生殖细胞瘤等,食管癌等消化道肿瘤亦有见报道[3“]。1.2非肿瘤性疾病因素50年前SVCS约40%由梅毒主动脉瘤及结核性纵隔炎所致,随着医学和社会的发展,现在这些因素和其它不明原因的疾病在SVCS发病中所占的比例已不到10%。1757年Hunter最早报道的1例·心收稿日期:2007—03—23;修回日期:2007—07—05作者单位:255300山东淄博,解放军第148医院肿瘤中作者简介:马旭辉

4、(1971一),男,硕士,主治医师,主要从事肿瘤及血液病临床研究SVCS是由梅毒性主动脉瘤所致。上腔静脉内外的炎性病变均可产生SVCS。在非肿瘤性病变中,其他病因有化脓性、放线菌性纵隔炎,上腔静脉炎,缩窄性心包炎,升主动脉瘤,心房粘液瘤,纵隔发育不良,上腔静脉血栓,布一卡综合征,白塞病,等[“]。另有少数SVCS为医源性因素所致,如心脏起搏器置人后造成压迫、导管操作后引起的血栓、老年人止血剂应用不当所致的血栓等[7’8]。2诊断大多数患者依据临床表现,结合病史及必要的影像学检查,诊断并不困难。但有部分患者因上腔静脉阻塞较轻,病情发展缓慢,临床表现不典型,而易延误诊治。2.1临床表现上腔静脉

5、是头面、颈部、臂部和胸腔以上血液回流到右心房的最大静脉。发生SVCS时可因上述引流区静脉回流受阻而产生一系列症状体征。其临床表现的轻重程度与病变累及上腔静脉的部位、程度、范围、发展速度及侧枝循环建立与否等有关。根据SVCS梗阻部位不同,临床一般分三种类型:(1)奇静脉入口以上部位阻塞:上半身静脉血可由颈外浅静脉和锁骨下静脉经侧支进入奇静脉和半奇静脉,然后在梗阻下方进入上腔静脉。此型一般症状较轻;(2)奇静脉和上腔静脉均阻塞:上半身静脉血主要通过侧支进入奇静脉、半奇静脉、腰静脉,然后进入下腔静脉,亦可经胸腹壁静脉流入髂外静脉、下腔静脉。此型较重。(3)奇静脉入口以下阻塞:上半身静脉血可经奇静

6、脉、半奇静脉及其它侧支流人下腔静脉。此型症状亦较重。临床上常见的症状有:呼吸困难,面部肿胀,咳嗽,头痛,视物不清,声嘶,鼻塞,舌头肿大,恶心,头晕,喘鸣,等;体征有:颈静脉怒张,上肢肿胀,面部和上身充血,球结膜充血、水肿,精神状态异常,嗜睡、昏睡、昏迷,晕厥,紫绀,视乳头水肿,等。若疑有上腔静脉回流受阻而临床表现不典型者,可按Hussey提出的方法,连续屈伸上肢1分钟,同时测该肢静脉压,升高1cmH:O提示静脉回流受阻。万方数据肿瘤防治研究2008年第35卷第2期·145·2.2影像学检查增强CT或MRI在SVCS的原发疾病诊断中有较高的效价比,相比之下CT更为常用。CT可以显示上腔静脉受

7、压或狭窄的部位、范围和程度,而且能对亚临床SVCS作出诊断。胸部CT增强扫描可以显示开放的侧支血管,如胸、背静脉、肩胛静脉、胸廓内静脉、奇静脉和半奇静脉等呈多个扩大充盈对比剂的侧支血管断面影像。DSA通过血管造影可很好地显示上腔静脉梗阻或狭窄及侧支循环情况,但是对原发疾病的诊断有限,且属有创检查,因而有一定的局限性[9’10

8、。纵隔镜绝对禁忌症罕见,且安全有效,可提高SVCS的病因诊断的准确性,但是因存在潜在的严重并发症

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