系统性红斑狼疮分析课件

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1、系统性红斑狼疮systemiclupuserythematosus,SLE长海医院风湿免疫科赵东宝（一）狼疮(Lupus)的由来（二）狼疮的分类盘状狼疮亚急性皮肤狼疮系统性红斑狼疮（一）狼疮(Lupus)的由来DLESCLESLE（三）SLE的特点（一）狼疮(Lupus)的由来（二）狼疮的分类多系统、多器官受累多种自身抗体自身免疫病原型SLE受累系统分布（一）皮肤光过敏蝶形红斑盘状红斑甲周红斑Raynaud(雷诺)现象1.光过敏诱因：日光,紫外线发生率：40-60%部位:暴露部如面部皮损：红色斑疹,丘疹颧部和鼻梁成蝶形水肿性红斑边缘清楚不留疤痕2.蝶形红斑面、臀及四

2、肢形似园盘鳞屑,毛囊扩大瘢痕,预后良好3.盘状红斑4.掌红斑和甲周红斑5.Raynaud(雷诺)现象无痛性溃疡大小不一反复发作活动期明显颊,牙龈,硬(软)腭,鼻咽，阴道诊断标准之一（二）粘膜部位：特征：意义：关节部位小关节、腕、膝及踝特点关节痛、肿、积液对称性分布非侵蚀性（无畸形）（三）关节、骨和肌肉内脏受累最常见脏器临床表现占50~70%肾活检几乎100％SLE主要死因之一约20%于10年内发展为尿毒症（四）肾脏临床谱广，囊括所有“肾炎”隐匿型肾炎型肾病型急/慢性肾衰型肾小管损害型血尿蛋白尿白细胞尿管型尿水肿高血压肾功能不全器质性脑病癫痫（大发作）脑血管病变无菌性

3、脑膜炎偏瘫运动性失语眼睑下垂眼球震颤周围神经病变抑郁狂躁精神变态（五）神经系统（六）血液系统血常规:三系减少或某系减少溶血性贫血WBC<4×109/LPLT<100×109/L淋巴细胞<1.5×109/L脾大淋巴结肿大（七）其他心血管心包积液、心内膜炎、心肌炎肺胸膜胸水、狼疮性肺炎、肺间质纤维化消化道肝肿大、腹水抗核抗体antinuclearantibodyANA针对细胞核不同成分抗体的总称ANA谱的敏感性与特异性其他抗体抗磷脂抗体抗心脂抗体、狼疮抗凝物、假阳性的梅毒试验其他自身抗体（如：RF）补体C3、C4易感基因激素病毒环境Ts功能B细胞功能ANA,抗DNA

4、抗体II,III型变态反应改变组织抗原抗淋巴细胞抗体其他自身抗体+++抗ds-DNA+ds-DNA血管炎肾炎皮肤损害抗血细胞抗体+血细胞杀伤血细胞粒细胞贫血血小板抗磷脂抗体+磷脂免疫复合物凝血障碍抗磷脂综合征基本病理变化——血管炎特征性改变苏木紫小体类纤维蛋白坏死主要组织病理肾组织病理：LN6型皮肤狼疮带（一）血管炎脾动脉“洋葱皮样”病变LE细胞（一）血管炎（二）苏木紫小体模式图（一）血管炎（二）苏木紫小体（一）血管炎（三）类纤维蛋白坏死（四）肾病理：6型弥漫增殖型（一）血管炎（二）苏木紫小体（三）类纤维蛋白坏死（五）皮肤狼疮带（一）血管炎（二）苏木紫小体

5、（三）类纤维蛋白坏死（四）肾病理：6型SLE检查流程图多脏器受损？一般免疫？特异抗体？病理检查？血,尿常规肝肾功X片,B超CT,MRI蛋白电泳Ig,C3,C4肾活检ESR,CRPANAds-DNASm抗体皮肤狼疮带(1)颧部红斑(2)盘状红斑(3)光敏感(4)口腔溃疡(5)关节炎(6)浆膜炎(7)肾脏病变(8)神经系统异常(9)血液学异常(10)免疫学异常(11)抗核抗体（一）诊断标准（4）多系统损害非自身免疫病感染、中毒、肿瘤多器官损害自身免疫病RA、PM、DM、PSS、MCTD单器官损害自身免疫病肾炎、肾病原发性血小板减少性紫癜药物性狼疮（二）鉴别诊断SLE

6、与RA的鉴别共同点多关节病变多脏器受累ESR,Ig,RF,ANA不同点关节无畸形特征性皮疹肾小球肾炎C3下降、抗ds-DNA、Sm抗体阳性（一）一般治疗1.休息与活动急性活动期——卧床休息慢性稳定期——适当活动或工作2.避免光照光过敏者无光过敏者伞、宽沿帽、手套、长筒袜适应症发热关节肌肉酸痛浆膜炎皮疹（二）药物治疗1.NSAIDs机理（二）药物治疗1.NSAIDs适应症阿司匹林吲哚美辛吡罗昔康布洛芬萘普生双氯芬酸舒林酸美洛昔康常用药物（二）药物治疗1.NSAIDs机理适应症2.抗疟药适应症：皮肤损害、关节炎机理：稳定细胞膜副作用：视网膜病变常用药物：氯喹及羟基氯喹（

7、二）药物治疗1.NSAIDs3.激素（二）药物治疗1.NSAIDs2.抗疟药小剂量强的松（<20mg/d）关节炎、皮疹、发热中等剂量（20-40mg/d）重症皮疹、浆膜炎大剂量（40-100mg/d）肾、脑、肝、肺、心甲强冲击（1000mg/d3d)适应症疗效对发热、关节痛数日即控制对皮疹、浆膜炎1-2周控制对血液系改变2-3周纠正对轻度内脏损害3-4周控制对重症肾病综合征需8周（二）药物治疗1.NSAIDs2.抗疟药3.激素适应症方法剂量：强的松1mg/kg/d方式：急性期——分次给药稳定期——每晨顿服减量时——隔日顿服疗程：首剂治疗——4-8周减量治疗——