结缔组织病相关的肺动脉高压诊治进展课件

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1、结缔组织病相关的肺动脉高压诊治进展山肺动脉高压的临床定义标准定义:静息时平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或运动时>30mmHg,肺毛细血管楔压(PCWP)正常最近建议的定义*:静息时平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或运动时>30mmHg肺血管阻力(PVR)>3Wood单位PCWP正常^(<15mmHg)只能通过右心导管判断正常的mPAP:12-16mmHg*OudizR,2002CardiacCatheterizationinPAH:AGuidetoProperuse"AdvancesinPH2002;1(2):15-21肺动脉高压的分度根据肺动脉收

2、缩压分为：轻度30～40mmHg中度41～70mmHg重度>70mmHg合并肺动脉高压的风湿性疾病硬皮病弥漫性（SSc)局限性－CREST系统性红斑狼疮（SLE）混合性结缔组织病（MCTD）类风湿性关节炎（RA)干燥综合征（SS)多发性肌炎（PM)皮肌炎（DM)PAH—影响CTD预后的重要因素系统性硬化症继发PAH的2年生存率仅为40-55%混合性结缔组织病继发PAH的5年生存率（36%）远低于无PAH组（89%）系统性红斑狼疮继发PAH的10年生存率（68％）低于无PAH组（83％）CTD继发PAH直接影响预后SLE和SSc中的PAH–结论PAH是SSc患者死亡的首

3、要原因PAH是SLE患者死亡的一个重要因素PAH在两个综合症中尚未得到充分的认识PAH是与血管病变相关的内在并发症发病机制继发于结缔组织病的PAH发病机制同特发性性PAH一样不清楚。肺动脉高压以肺血管床进行性闭塞为特征健康人心输出量增加４倍，由于肺血管扩张，静息时关闭的血管开放，PAP只有轻微增高。静息PAP增高时，已至少有70%的血管床闭塞。CTD肺动脉高压发病机制肺小血管炎肺血管痉挛（雷诺现象）肺间质纤维化肺小动脉血栓栓塞肺小血管收缩、舒张因子失衡肺血管床闭塞、重建结缔组织病相关的肺动脉高压功能性评估及诊断风湿病合并肺动脉高压主要辅助检查确定肺动脉高压的诊断方法

4、包括：胸部影像学心电图超声心动图右心漂浮导管术风湿病合并肺动脉高压其他辅助检查胸部影像学：首选胸部高分辨CT（HRCT），怀疑肺栓塞者，选择胸部增强螺旋CT。动脉血气分析：多为轻、中度低氧血症，常伴呼吸性碱中毒。肺功能：为轻度限制性通气障碍及程度不等的弥散功能障碍，无阻塞性通气功能障碍。肺通气/灌注（V/Q）扫描：正常或呈弥漫性稀疏。手术肺活检：常用的是胸腔镜行肺活检，也可通过小开胸手术。对合并风湿性疾病的肺动脉高压，不常规推荐手术肺活检。无症状期症状期衰退期无症状可能会有DLCO低ECHO异常运动试验异常WHOI级PAP:25–35mmHg症状不明确，主要归咎于下

5、述情况造成的不适：活动时呼吸困难,乏力，运动耐量下降.WHOII-III级PAP:35-50mmHg静息时的呼吸困难，运动耐量严重受损，低氧血症，晕厥，胸痛，水肿，右心衰竭。WHOIV级PAP:50+mmHg肺高压的WHO功能性评估RichS,ed.ExecutivesummaryfromtheWorldSymposiumonPrimaryPulmonaryHypertension1998.Evian,France.TheWorldHealthOrganization;1998.所有病人都有呼吸困难!!必须从记录良好的病史开始评估肺动脉高压的功能分期（1998年WHO

6、根据NYHA的功能分级而定）NYHAⅠ肺动脉高压但体力活动未受限，日常活动不会导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHAⅡ轻度活动受限。静息时无症状，日常活动即可导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHAⅢ明显的活动受限。静息时无症状，轻微活动即导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHAⅣ病人在任何体力活动下均会出现症状。这些病人有右心衰竭的表现。呼吸困难和/或疲倦甚至可出现在静息状态下。任何活动均会增加不适程度PAH的识别和评估活动时的呼吸困难/乏力P2亢进，有右心衰的征象DLCO<55%%FVC/%DLCO>1.4多普勒心动超声图肺通气/灌

7、注显像(V/Qscan)右心导管6分钟步行距离测试(6MW)右心导管的应用测定肺动脉压的金标准测定肺血管阻力、心输出量急性血管扩张试验选择性肺动脉造影但对重度肺动脉高压患者有一定风险急性血管反应试验血管反应性试验是评估每一位PAH患者的重要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应用CCB，可以提高生存率。1/4–1/2-1/4IPAH血管扩张剂急性血管反应试验的阳性标准：肺动脉压力至少下降10mmHg并降至等于或少于35mmHg，不伴有心脏输出量下降（欧洲心脏病协会）。然此标准仍存在争议。血管反应指标包括：肺血管阻力下降>20%肺动脉压力下降