突变型 TDP-43（A315T）蛋白诱导S H-SY5Y 细胞凋亡的机制研究.pdf

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1、·26·中国实用神经疾病杂志2014年12月第17卷第23期ChineseJournalofPracticalNervousDiseasesDec．2014，Vo1．17N。．232讨论及非血管性神经损伤可能是SS引起神经系统损害的主要发本例患者突发右侧额纹消失、眼睑闭合不全和口角左歪病机制。干燥综合征可累及神经系统的多个部位，表现为等周围神经系统受损症状，若未仔细查体，很容易认为是特单神经病、感觉性神经病和远端对称性多发性神经病等多种发性面神经麻痹。特发性面神经麻痹是指由面神经管段面类型，临床

2、症状具有多样性，因此，首先出现神经系统症状神经的非化脓性炎症所致的一种急性面神经麻痹。病因未者，极易误诊为其他神经系统疾病。明，多因风寒引起面神经的血管痉挛、缺血、水肿，再因面神由于干燥综合征起病隐匿，临床表现多样，常累及腺外经的压迫，促使原有的缺血、水肿加重，甚至引起神经变性而器官，部分患者缺乏典型的SS症状(如口干、眼干)．因此，常致病。此外，起病急骤，多于晨起洗漱或进食中，突然发现或因其他SS受累系统而就诊于其他科室。在诊断与治疗过程被人发现一侧额纹消失，闭眼、皱眉不能，鼻唇沟变浅，口角中

3、，临床医生应加强对该病的认识和了解，进行详细的体格下垂，嘴歪向健侧，鼓气时患侧嘴角漏气，以及茎乳孔区有自检查和病史了解，并积极查找病因，遵循疾病一元论原则，对发性疼痛及压痛等临床表现]。通过详细的体格检查，发现可疑SS建议及时行有关血清免疫学指标的检查，尤其抗本例患者同时合并右侧面部感觉障碍，呈“洋葱皮”样改变，SSA、抗SSB抗体。如抗体为阴性者，对于高度怀疑SS患伴伸舌左偏，因此通常多考虑为继发性面神经麻痹。者，必须在有条件的医疗机构进行唇腺病理活检，以便利明继发性面神经麻痹起病缓慢，逐渐加

4、重，多因其他疾病确诊断，尽早治疗，改善患者预后。继发急性感染性多发性神经根神经炎，可并发周围性面神经麻痹，病程进展缓慢，多为双侧性，且有前驱感染史，对称3参考文献性的肢体运动和感觉障碍，脑脊液出现蛋白定量增高、细胞[1]MavraganiCP，MoutsopoulosHM．Sjgrenssyndrome[J]．数正常的“蛋白一细胞分离现象”。然而本例患者急骤起病，AnnualReviewofPathology：MechanismsofDisease，2014，无前驱感染病史，以单侧面神经周围性麻

5、痹、舌下神经及三9：273-285．EelKoikeH．SobueG．Sjogrenssyndrome—associatedneuropathy叉神经病损为主要表现，故可排除继发性面神经麻痹。rJ]．BrainandNerve，2013，65(11)：1333—1342．此外，局部炎症，如中耳炎、腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化r3]PavlakisPP，AlexopoulosH，KosmidisML，eta1．Peripheral脓性淋巴结炎等，亦可累及面神经引起相应的症状，但多起neuropathi

6、esinSjgren’ssyndrome：aeriticalupdateonclinical病缓慢，逐渐加重，且因有腮腺及局部体征，因此并不难鉴featuresandpathogeneticmechanisms[J]．JournalofAutoim别。其他原因，如后颅窝病变(桥小脑角肿瘤)、颅底脑膜炎、munity，2O12，39(1)：2733．鼻咽癌颅内转移等所致面神经麻痹，常伴听觉障碍及原发病E4]MavraganiCP，MoutsopoulosNM，MoutsopoulosHM．The的

7、特殊表现，因此亦易鉴别。managementofSjgren'ssyndrome[J]．NatureClinicalPractice本例虽患者无明显眼干、口干的主观症状，但一系列临Rheumatology，2006，2(5)：252261．床免疫检查及唇腺活检提示该病为SS。研究表明，抗SSA[5]FilipponeLM．Diagnosis：SjgrensSyndrome[J]．EmergencyMedicineNews，2006，28(2)：11．抗体和唇腺活检病理诊断干燥综合征具有高度的特异

8、[6]CaporaliR，BonacciE，EpisO，eta1．Safetyandusefulnessof性。因此，对本例可疑SS患者进行相关检查，以便明确minorsalivaryglandbiopsy：retrospectiveanalysisof502pro诊断。如果缺少对该病的全面了解，孤立看待症状，很可能eeduresperformedatasinglecenterLJ]．Arthritis(；are＆Re导致漏诊和误诊。seareh，2008，59(5)：71472O．目前，对于S