左乙拉西坦添加治疗10例难治性肌阵挛的临床观察.doc

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1、左乙拉西坦添加治疗10例难治性肌阵挛的临床观察王开颜王晋扬孙明月陈文珍王坍复旦大学附属华山医院神经内科肌阵挛是神经科临床工作屮常见体征z—,根据治疗反应,可将肌阵挛分为良性肌阵挛和难治性肌阵挛。难治性或顽固性肌阵挛一直是神经内科临床工作的大难题。随着新型抗癫痫药物的不断出现,如托毗酯(TPM)、拉莫三嗪(LTG)、左乙拉西坦(LEV),己大大改变了这类病人的用药选择,因此,难治性肌阵挛病人也面临着新的希望。自2007年3月起止今,我们对接受左乙拉西坦(LevetiracetamLEV)自费添加治疗的10例难治性肌阵挛病人进行随访观察。

2、10例病人在既往的诊疗过程中均被误诊和接受不恰当治疗,经我们明确诊断后,均进行抗肌阵挛规范治疗2个月后仍控制不良;随后均给预LEV1000~1500mg的添加治疗,经过3〜6个的随访观察,肌阵挛发作对LEV添加治疗冇明显改善(9/10),同时,也未出现明显不良反应。其屮有6例为进行性肌阵挛癫痫(ProgressiveMyoclonusEpilepsies,PME)的实践结果表明:1)氯硝西泮对控制发作、缓解病情有一定疗效;2)对PME存在线粒体功能障碍的病人,应用LEV明显优于丙戊酸钠(VPA),(VPA可能影响线粒体功能)。另外4例

3、为LanceAdams综合症(LAS)的实践结果表明:LAS加用LEV,病人症状均有改善,提示LEV对LAS存在明显治疗作用。与加用LEV前相比,LEV的不良反应少,疗效好。病例号12345678910发病年龄(岁)1816141512203243521个月目前病程(年)656320332120性别女女男男女女男男男男既往史--■--鱼腥草肺癌放疗肺癌手术缺血缺过敏性休克主动脉破裂心脏停跳氧性脑病家族史・?・-■-■---肌阵挛发作++++++++++GTCS++++++++++:智能改变++++++++++构音不清+++++-+++

4、-听力下降-+-++--IB-共济失调+++++・+++■EEG++++++++++乳酸运动试验+++・+10例难治性肌阵挛临床特征-肌活检破粹红纤维未检未检未检+未检未检未检未检诊断PMEPMEPMEPMEPMEPMELASLASLASLAS其屮前6例诊断为PME,后4例LAS表2添加LEV后肌阵挛发作改变情况病例号性别发病年龄添加LEV后发作频率减少(%)平均月发1868—314536-*•193男50153240--121220肌阵挛+GTCS肌阵挛16616-*8肌阵挛肌阵挛肌阵挛病程发作类型作频率(年)(添加前f添加后)1女

5、62.52女55.6肌阵挛+GTCS4男955女1006女5012->020332->167男50肌阵挛+GTCS9男8010男93.3323240->12082552115--31个月20240-»16肌阵挛男43216—12肌阵挛肌阵挛+GTCS参考文献1.GentonP,GelisseP.Suppress!onofpost-hypoxicandpost-encephaliticmyoclonuswithlevetiracetam[J].Neurology,2001,57:1144-1145.2.Krauss,G.L.,Bergi

6、n,A.zKramer,R.E.,ChozY.W.,Reich,S.G.,Suppressionofpost-hypoxicandpost-encephaliticmyoclonuswithlevetiracetam.Neurology,2001.56⑶:411-412.3.Frucht,S」.‘Louis,E.D.,Chuang,C.,Fahn,S.,Apilottolerabilityandefficacystudyoflevetiracetaminpatientswithchronicmyoclonus.Neurology,20

7、01.57(6):1112-1114.

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