中国多发性骨髓瘤治疗指南.doc

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1、中国多发性骨髓瘤治疗指南2011《屮国多发性骨髓瘤诊治指南》在京发布三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断（一）、诊断1、诊断标准主要标准：%1组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检杳：浆细胞>30%,常伴有形态改变。%1单克隆免疫球蛋白（M蛋白）:IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或X轻链>lg/24小时,并排除淀粉样变。次要标准：%1骨髓检查：浆细胞10%〜30%。%1单克隆免疫球蛋门或其片段的存在，但低于上述标准。%1x线检杳有溶TT性损害和（或）广泛TP质疏松。%1正常免疫球蛋白量降低：Ig

2、K0.5g/L,IgA<1.0g/L,IgG<6.0g/Lo凡满足下列任一条件者可诊断为MM：主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准②③④屮之一；或第2项主要标准+次要标准①③④屮之一；或次要标准①②+次要标准③④小之一。2、最低诊断标准（符合下列二项）%1骨髓恶性浆细胞$10%或虽〈10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋门；如未检测岀M蛋门，则需骨髓恶性浆细胞230%和/或活检为浆细胞瘤%1骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一•项，详见表1）［其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则

3、其也可用于骨髓瘤的诊断］3、有症状MM诊断标准：%1符合MM的诊断标准。%1岀现任何ROTE4、无症状MM诊断标准：%1符合MM的诊断标准。%1没有任何ROTI的症状与体征。（二）、分型依照增多的异常免疫球蛋门类型可分为以下八型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为k、入型。（三）、分期Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系（ISS）均可用。（四）、鉴别诊断与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多（RP），原发性巨球蛋门血症（WM）及转移性癌的溶骨性病变、以及其他可以出现M蛋门的疾病如意义未明的单克隆内种

4、球蛋门病（MG⑸、轻链淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞门血病。1、反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis）:%1存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硕化、转移癌等；%1浆细胞^30%.R无形态异常；%1免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-，而MM则为CD38+CD56+；④M蛋门鉴定：无单克隆免疫球蛋门或其片段；%1细胞化学染色：浆细胞酸性磷酸酶以及5,核昔酸酶反应多为阴性或弱阳性，MM患者均为阳性；%1Igll基因克隆性重排阴性。2、原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom

5、X^smacrog1obu1inemia,WM）:%1Jfn-'hIgM型免疫球蛋门呈单克隆性增高，同时其他免疫球蛋门正常或轻度受抑制。②影像学：X线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见。%1浆细胞形态：骨髓屮以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。%1免疫表型：多为IgM+,IgD-CD19+,CD20+,CD22+,CD5-,CD10-及CD23-。3、转移性癌的溶骨性病变：%1骨痛以静止及夜间明显；%1血淸碱性磷酸酶常升高；%1多伴有成骨表现，在溶骨缺损周I韦I有骨密度增加；%1骨髓涂片或活检可见成堆癌

6、细胞；%1多数患者可杳见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。4、意义未明的单克隆丙种球蛋门病（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS）诊断标准（符合下列三项）%1血中M蛋白V30g/L；%1骨髓克隆性浆细胞＜10%；%1没有ROTI、没令其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、璽链或是免疫球蛋门相关的组织损伤。5、孤立性浆细胞瘤（汙或髓外）诊断标准（符合下列三项）%1活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤，X线、MRI和/或FDGPET检杳证实除原发灶外无阳性结果，血清和/或尿M蛋白水平较低

7、；%1多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常，标木经流式细胞术或PCR检测无克際性增生证据；%1无骨髓瘤相关性脏器功能损害等。三、疗效评判标准：详见附件一。四、治疗（一）、治疗原则1、无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者可以观察，每3月复杳1次。2、有症状的MM或没仃症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患考应早治疗。3、年龄W65岁，适合自体T细胞移植者，避免使用烷化剂和亚硝基腺类药物。4、适合临床试验者，应考虑进入临床试验。（二）、有症状MM或D-S分期II期以上患者的治疗（化疗方案详见附件二）1、诱导治疗：诱导治疗期间每月复查一次血清免疫球蛋白定量及M蛋