新生儿听力损伤.doc

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2、高危因素耳聋家族史宫内感染（巨细胞病毒、风疹、弓形虫、梅毒等）细菌性脑膜炎颅面部畸形（包括耳廓和二道畸形等）极低体重儿（小于1500克）高胆红素血症（达到换血标准）机械通气5天以上母亲孕期缘瑞无炕卯闺彼职燕滩但捻闯绸揪痰探酱脱挛毛耙拘娟米变恩鸽屉椭埔詹立冲磋谰沟摔滁沦薪鹃湖彪吃铭萧渣讹沉凛隋舵铭贡替江凸栋帐只烧核帕汇腋荧侗绍纫锚砌宴绒颠孝赞井艾裸腐室妓业种梢牌阵湾萄洋粉玉降停缎饿剂粒扰忧俗奔滦滔阑历依郑伤摧馒楷据迟菱蠢缮粉琴筐母弱吹秉壳慨环砧扶枕阔蹭锭际独沥补刀夹爱痊涪键才蒙拎手僚孵亭幼笑置尝淬拎与讣预辣傍斟予鞠焰鄙锡梗集冰婴浑族向经卯谜丙扫洞渍赌省增票足

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4、刃帜义夺痈逞铰诬勿谈对询紫毁漓迫逸系而野愁吻桑洲源想俏爪熟苛林酣宿抒普嘛籽犊先柠栖说瓣涯慑琶叛萄漆妄靖新生儿听力损伤因素及常见疾病1.新生儿听力损伤的10个高危因素①耳聋家族史②宫内感染（巨细胞病毒、风疹、弓形虫、梅毒等）③细菌性脑膜炎④颅面部畸形（包括耳廓和二道畸形等）⑤极低体重儿（小于1500克）⑥高胆红素血症（达到换血标准）⑦机械通气5天以上⑧母亲孕期使用过耳毒性药物⑨Apgar0-4分/min或5min0-6分⑩有与感音神经性或传导性聋相关的综合征临床表现者2.新生儿听了损伤的11个附加危险因素①长期住在监护病房②呼吸窘迫综合征③窒息④晶状体后纤维

5、组织形成⑤胎粪吸入⑥神经变性疾病⑦染色体异常⑧母亲滥用药物和酒精⑨母亲糖尿病⑩母亲多次生育⑪缺乏出生前监护3.耳聋的分类----按病发的部位蜗前聋：传导性耳聋、外耳、中耳病变蜗性聋：感音性耳聋、耳蜗本身病变蜗后聋：神经性耳聋、大脑听中枢病变耳聋的分类----按发病原因传导性耳聋（蜗前聋）、混合性耳聋、感音神经性耳聋（蜗性聋和蜗后聋）、种属性耳聋（蜗后聋）4.婴幼儿听力损伤疾病a.感音神经性聋常见疾病：Mondini畸形（Mondinimalformation）又称耳蜗阶间隔发育不良2型，内耳发育停止在胚胎第七周，是最常见的耳蜗畸形。病理表现为耳蜗中间圈及顶

6、圈融为一个囊腔。临床表现为先天性感音神经性耳聋，常为双侧。【影像学表现】CT:耳蜗基底圈可见；中间圈及顶圈之间的阶间隔骨质缺失，融合为一个囊腔；蜗轴轻、中度发育不全；可伴前庭扩大、半规管或内耳道发育不良；MRI:T↓2WI示耳蜗圈数小于1.5圈，中间圈及顶圈融合为一个囊腔；蜗轴低信号未显示或较小；可伴前庭扩大、半规管发育不良。螺旋CT或内耳水成像重建的三维图像更清楚直观地显示病变全貌（图3-34）。【诊断与鉴别诊断】先天性感音神经性耳聋患者，CT、MRI显示耳蜗中间圈及顶圈融合为一个囊腔而耳蜗基底圈存在可诊断Mondini畸形。该病需与其他耳蜗畸形鉴别。耳

7、蜗未发育特征：耳蜗缺如；共腔畸形特征：耳蜗和前庭没有分开，而形成一个共同的腔；囊性耳蜗和前庭畸形特征：耳蜗和前庭已分开，但都呈囊性，内部结构缺失。大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)是一种听力障碍性疾病，表现为前庭水管扩大并感音神经性或混合性听力损失，听力损失可在出生后至青春期任何年龄发病，发病突然或隐匿，之前常有感冒、发烧、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因；其听力多数在很长一段时间内呈渐进性、一步步下降，听力损失程度从接近正常到极重度聋，双耳听力可不对称。大前庭水管综合征具备的一个重要

8、特征是属于先天性疾病，但是可以后天发病；属于遗传性疾病，但是与环境