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1、正常情况下,左室收缩压高,而右室收缩压低,二者有悬殊的压差存在.因此,室间隔缺损时,左室的部分血液可在收缩期由缺损处进入右心室,产生左向右分流.分流量的大小取决于缺损的大小和两心室的压力差.由于左向右分流,右心容量负荷增加,肺血流量增多,肺血管长期痉挛,使肺小血管内膜和中膜增厚,右室阻力负荷增加,当右室压力负荷接近甚至超过左事压力时,可发生心室水平的右向左分流,称为艾森曼格综和征(Eisenmanger`ssyndrome)室间隔缺损的分型根据室间隔的解剖特点及缺损部位,将室间隔缺损分为四大类:1,
2、膜周部室间隔缺损,此型最常见,占全部室间隔缺损的70-80%.又分为单纯膜部和嵴下型.2,流入道型室间隔缺损,又称隔瓣下室缺,约占室缺的5-8%,位于三尖瓣隔叶根部下.3,流出道型室间隔缺损,约占室缺损的5-10%.又分为干下型,嵴上型或嵴内型.4,肌部室间隔缺损.超声诊断要点1.二维超声心动图及M型超声心动图室间隔缺损的常用切面有左室长轴切面,主动脉短轴切面及四腔切面等.⑴典型的室间隔回声失落是诊断室间隔缺损的直接征象.膜部缺损多在心尖五腔切面和心底短轴切面显示.漏斗部缺损多在心底短轴切面和右室流
3、出倒长轴切面显示.在心底短轴切面,干下型缺损正位于肺动脉瓣下,相当于1点处,而嵴内型缺损位置稍靠近12点处,嵴部缺损可于四腔心,五腔心及左室各短轴切面显示.⑵左室左房扩大:小型缺损左室不扩大,中等以上的缺损左向右分流量多,出现左室,左房扩大,在心尖四腔切面显示房间隔向右膨出.左室壁搏动增强,二尖瓣活动幅度大.⑶右室流出道及肺动脉径扩大,搏动增强.⑷肺动脉高压:二维超声心动图显示肺动脉显著扩张,肺动脉瓣开放时间短及收缩期振动.M型显示费动脉左瓣曲线常表现为a波消失,ef段平坦,cd段见扑动波,呈W型.
4、2.多普勒超声心动图⑴彩色多普勒:于室间隔缺损处显示一束红色为主的五彩镶嵌血流从左室进入右室.⑵频谱多普勒:将取样容积置于室间隔缺损处的右室侧,显示收缩期左向右分流频谱,呈单峰波型,速度较高;但缺损较小的肌部缺损,室间隔缺损合并肺动脉高压及室间隔缺损合并右室流出道狭窄者,分流速度可较低.巨大室间隔缺损患者,两侧心室压力基本一致,分流速度很低,甚至无明显分流.鉴别诊断1.主动脉窦瘤破入右室流出道在二维超声心动图上,若主动脉瓣显示不太理想时,有可能将窦瘤破裂误以为是室间隔缺损.此外,主动脉窦瘤破裂也常合
5、并间隔缺损.主要鉴别在于主动脉窦瘤破裂为持续整个心动周期的左向右分流,因此,用彩色多普勒和频谱多普勒很容易鉴别.2.右室流出道狭窄右室流出道狭窄患者在彩色多普勒探查时显示右室流出道内的收缩期高速五彩镶嵌的血流.应观察其起始部位,避免误诊.另外,室间隔缺损也可以合并右室流出道狭窄,由于室间隔的过隔血流掩盖了右室流出道狭窄的血流,更易使右室流出道狭窄误诊.三,动脉导管未闭动脉导管未闭是常见的先天性心脏病,其发病率占先天性心脏病的21%.动脉导管是胎儿期连接主动脉与肺动脉的正常血管,一端起于肺动脉主干分叉
6、处或左肺动脉近端,另一端与降主动脉近端相连.如果出生一年后动脉导管仍未闭合,则为病理状态.根据动脉导管的形态不同,可分为圆柱型,漏斗型,窗型及主动脉瘤型四种.由于主动脉压力较肺动脉压力高,血液连续从主动脉未闭的动脉导管进入肺动脉,造成肺动脉增宽,左房左室扩大.由于血液长期从体循环分流至肺循环,使肺动脉压力升高.当压力接近或超过主动脉压力时,产生双向或右向左分流(艾森曼格综和征).超声诊断要点1.M象超声心动图肺动脉瓣曲线a波变浅甚至消失,收缩期提前关闭,呈”V”型或”W”型.2.二维超声心动图⑴动脉
7、导管未闭常用扫查切面有胸骨旁切面和胸骨上窝切面.于胸骨旁切面要注意显示主肺动脉远端及其左右分支,此时降主动脉为横断面图,而未闭的动脉导管为降主动脉与肺动脉分叉处或在肺动脉之间见一短粗的管道.适当旋转探测角度以清楚显示动脉导管的全程.在胸骨上窝切面,首先显示主动脉弓和降主动脉的长轴切面,稍向逆时针方向旋转探头,可于降主动脉(锁骨下动脉开口水平)与主肺动脉之间显示未闭的动脉导管.⑵左房,左室扩大.3.多普勒超声心动图⑴彩色多普勒:动脉导管较小时,五彩镶嵌的分流沿主肺动脉外侧壁行走,持续整个心动周期.舒张
8、期因肺动脉瓣关闭,其高速血流可折返回主肺动脉的内侧缘,产生所谓舒张期前向血流.动脉导管较大时,分流束明显变宽,甚至充满整个主肺动脉.⑵频谱多普勒:将取样容积置于未闭的动脉导管口肺动脉侧,显示持续整个心动周期的连续性湍流频谱.鉴别诊断1.主动脉_肺动脉间隔缺损又称主动脉_肺动脉窗,为先天性升主动脉和主肺动脉之间管壁发育障碍,形成大血管之间的交通并产生左向右分流,在主肺动脉内见一连续性分流.主动脉_肺动脉间隔缺损较罕见,患儿年龄小,因此青少年患者一般不考虑此病.鉴别要点见
