腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断课件.ppt

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1、今日读片ID号：10072630032017-9-21日腹部CT患者，男性，73岁，2017-6无明显诱因发现下腹部包块，局部无压痛，未引起重视。此后包块逐渐增大，并局部压痛。来我院就诊。既往有“疝气修补术”史，余无特殊病史。病例分析思路诊断需要解决的问题病变的部位病变与其他器官的关系定性诊断定位诊断是影像学要解决的主要问题定位该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。腹膜后间隙指横膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之间的区域，常简称为“腹膜后”。是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大，腹膜后间隙的疾病有损伤、感染、肿瘤、纤维化等。与周围组织关系：病变与腹膜后器官组织无明显浸润，以

2、推压为主要表现；对周围脂肪组织主要是渗出、浸润为主要表现；对部分大血管组织被包绕生长。定性临床情况，患者年龄肿瘤生长部位与方式肿瘤的大小、形态肿瘤的血供：动态增强肿瘤的质地、组织成分与影像学特征具特征性的影像学表现：特异征象良恶性鉴别定性患者老年男性患者，发病时间较短。主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。肿瘤体积大、范围广、形态不规则，局部呈融合性生长。肿瘤主要以软组织密度为主，盆腔右侧区肿块内可见混杂少许脂肪密度影。延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充盈缺损样改变。右侧腹股沟区肿大淋巴结。综合判断考虑：腹膜后及盆腔内多发软组织肿

3、块，考虑恶性肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结转移。病理结果：多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）多形性脂肪肉瘤定义：包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域流行病学：是脂肪肉瘤中最少见的亚型（分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等5个亚型），大约占所有脂肪肉瘤的5%，而占所有多形性肉瘤的20%。大部分发生在较大年龄（大于50岁），男女发病相等累及部位：多发生于四肢（下肢多于上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶。大部分发生在深部软组织内。临床特征与

4、其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部是最常见的转移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具有侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。病理特点多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。影像学特点由于基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且容易发生坏死，故影像学表现为质地不均匀的软组织肿块。CT扫描呈骨骼肌

5、密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强化，MRI上T2WI表现为略高、等混杂信号。影像学需要与其他类型的软组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤难以区分。注：圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块。与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检查。多形性-黏液型脂肪肉瘤腹膜后不规则巨大软组织包块，内见斑点状、索条状脂肪密度区，局部有接近液性密度区；作甚实质及周围肠管受侵犯。其它几种类型的脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤：大部分

6、成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有强化分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成分有关黏液性脂肪肉瘤影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，CT值平均20Hu左右肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度去分化型脂肪肉瘤低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤典型的CT表现为脂肪样成分中出

7、现等于或高于肌肉密度肿块，可见出现钙化或骨化密度，增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化脂肪肉瘤主要由大小及范围不一的脂肪成分及非脂肪成分构成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形态较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；分化约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号肿块内见厚薄不一的软组织分隔及结节，尤其比较厚的分隔及大于1cm的结节，在病理上去分化、黏液变及多形性的可能性大幅度增大，增强扫描强化明显，可具有一定的侵袭性，尤其是星芒状的结节具有较高的特异性鉴别诊断平滑肌肉瘤