复杂先心诊断规范.ppt

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1、复杂先心病影像诊断1复杂先心病的节段诊断方法内脏位置心脏位置、心尖指向内脏与心房关系心房与心室连接关系心室与大动脉连接关系2§1内脏位置肝脏位置：内脏正位时肝脏位于右上腹部内脏反位时肝脏位于左上腹部脾脏和胃泡位置：内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部内脏反位时脾、胃泡位于右上腹3§2心脏位置确定心脏位置确定连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的方位关系左位心中位心右位心45右位心--Dextrocardia定义心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。镜面右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后关

2、系正常。是正常心脏的镜向右旋心：占48%，又称孤立性右位心，心脏位右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左，右侧三叶肺内脏-心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、水平肝，无脾症、多脾症6中位心--Mesocardia定义心脏轴线既不指右，又不指左而是指向下可伴发内脏、心房关系异常心房和心室不一致心室和大动脉连接关系异常7左位心--Levocardia定义心脏轴线指向左，心脏大部分及心尖位于左侧胸腔正常左位心左旋心：1-内脏异位--心房正位左位心2-内脏反位--心房反位左位心3-心房不定位左位心多见于

3、单心房、水平肝、下腔静脉缺如8§3内脏与心房关系心房与内脏正位：situssolitus右房与肝脏同在右侧，左房与脾、胃同在左侧心房与内脏反位：situsinversus相对正常的解剖位置左右反转（正位的镜像）心房不定位：situsambiguous又称心房异构、双右房结构、双左房结构9依据大血管判定心房大多数情况下大血管位置与心房恒定下腔静脉与肝脏、右房同侧心房正位：R右房左房L下腔静脉腹主动脉心房反位：R左房右房L腹主动脉下腔静脉10依据大血管判定心房少数情况下大血管与心房位置不固定下腔静脉和腹主

4、动脉同位于脊柱右前下腔静脉不与心房直接连接：下腔静脉缺如：下腔静脉不与右房直接连接，而通过奇静脉→无名静脉上腔静脉→右房★除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！11判定心房小结依心耳形态判定左、右心房不能依肺静脉与心房的连接关系判定左、右心房肺静脉常发生畸形连接不能依上腔静脉与心房关系判定左、右心房上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；左上腔静脉与左房畸形连接12§4：心房与心室关系正常情况下右室位于右侧即心室右袢D-LOOP左房→二尖瓣→左室，位于左侧右房→三尖瓣→右室，位于右侧异常情况下：

5、右室可位于右侧D-LOOP，也可位于左侧L-LOOP房室连接一致左房接左室，可位于左侧，也可位于右侧右房接右室，可位于右侧，也可位于左侧房室连接不一致左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧右房接左室，可位于右侧，也可位于左侧13心室判断心室形状：左室四腔面--椭圆形，短轴面--圆形右室四腔面--三角形，短轴面—新月形房室瓣：二尖瓣三尖瓣室间隔附着点前瓣高0.5-1.0隔瓣低房室瓣数目2枚3枚房室瓣形状前瓣长，后瓣宽短隔瓣短小，前瓣长短轴开放鱼口形开口圆、袖口状关闭线形关闭花瓣形室间隔关系前瓣部分连间隔隔

6、瓣只与间隔连接部分连主动脉后壁14心室判断腱索腱索不与室间隔连接隔瓣腱索连接室间隔乳头肌左室乳头肌发自左室壁右室四腔面一组相距近，四腔面前乳头肌乳头肌发自近间隔的心尖－左室前侧壁，长轴面后乳头肌－左室后壁调节束左室无此结构右室内肌束自室间隔连于右室游离壁15心室判断肌小梁结构：心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左室腔较平滑流出道构成：右室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连续，有圆锥阻隔。左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与

7、主动脉后壁连续，无肌性圆锥阻隔16判断心室小结房室瓣房室瓣总与心室对应而不与心房对应，即二尖瓣总是与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房室瓣即可确定心室位置。调节束右室腔内调节束是右室的特殊结构左室腔无调节束17§5：心室与大动脉连接心室--大动脉连接正常：左室与主动脉连接，右室与肺动脉连接心室--大动脉连接异常：左室与肺动脉连接，右室与主动脉连接18判定主动脉和肺动脉主动脉肺动脉窦部膨大不明显冠状动脉有开口无开口主干升主--弓部主干短分支头壁动脉分为左右支走行分支后延续无延续★不能依动脉粗细

8、区分主、肺动脉！19大动脉关系判断大动脉关系正常正位型正常大动脉关系（S）主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方反位型正常大动脉关系（I）主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方20大动脉关系判断大动脉关系异常根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系分为D位，L位，A位D位主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧L位主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧A位主动脉瓣位于肺动脉瓣正前21内脏、心房位22正常排列镜像排列23右侧异构左侧异构24大血管位置25正常位镜像排