脉络丛乳头状瘤.doc

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1、脉络丛乳头状瘤　　7月6日，有一例3个月大的婴儿，体重5公斤。患巨大脉络丛乳头状瘤，手术非常成功，脑瘤完整切除，无出血。看到孩子术后恢复良好，心中宽慰。脉络丛乳头状瘤有丰富的供血血管，富含血管的结缔组织形成规则乳头结构，膨胀性生长；所以手术电凝离断肿瘤时，要份外小心，需要医生极大的耐心和细心，其程度类似我们抽丝剥茧的过程。在此，一并科普一下“脉络丛乳头状瘤”的基本常识。（术前麻醉）（术前核磁，箭头标记处为肿瘤）（术后CT）　　什么是脉络丛？　　在脑室的一定部位，软脑膜及其上的血管与室管膜上皮共同构成脉络组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛，为

2、产生脑脊液的主要结构。（脉络丛位置及形状）　　侧脑室脉络丛产生的脑脊液经室间孔流至第三脑室，与第三脑室产生的脑脊液汇合，经中脑水管流至第四脑室，再与第四脑室脉络丛产生的脑脊液一起，经第四脑室正中孔和第四脑室外侧孔流入小脑延髓池，并迅速扩散至整个蛛网膜下隙，流向大脑背面，经蛛网膜粒渗入到上矢状窦，会流入血液循环中。（脑脊液循环模式）　　什么是脉络丛乳头状瘤？　　脉络丛乳头状瘤（papillomaofchoriodplexuspapillomas，PCP）源于脑室脉络丛上皮细胞，与室管膜瘤具有相同的胚胎起源，占颅内肿瘤的0.4%～0.6%，占儿童脑瘤的2%～5%。PCP多见于脑室内，有沿脑脊液种植

3、转移的趋势。80%～90%的PCP为良性，肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似，以单层立方形或矮柱状细胞包绕富含血管的结缔组织形成规则乳头结构，膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切除彻底，预后好。　　脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现。　　1.脑积水与颅内压增高大部分病人伴有脑积水，其原因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况，脉络丛乳突状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直

4、接关系，当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。　　2.局限性神经系统损害局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在的部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血的病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然

5、加剧或缓解。少数有强迫头位，这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。　　脉络丛乳头状瘤的治疗　　肿瘤组织学上是良性病变，手术全切除肿瘤是最理想的治疗选择。脉络丛乳头状瘤在脑室内多半游离状，解剖学上多有一条或数条与之相连的血管蒂，血供极其丰富，供血多来自于脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等，有时肿瘤血管出血电凝较困难，因此应尽量避免分块肿瘤切除，宜找出肿瘤血管蒂，电凝后离断，争取完整切除肿瘤。　　由于脉络丛乳头状瘤血供丰富、位置深在且比邻重要结构（如视丘及脑干等），手术难度较大，易造成失血过多或脑干损伤，死亡率较高，所以术中出血是

6、手术切除面临的主要问题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且迂曲，使得选择困难，也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。但是近年随着显微手术的开展，死亡率明显下降，低于1%。然而，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当作分流手术；对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗，对降低复发率、延长生存期有效；对于有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。（作者：张玉琪清华大学（第二附属）玉泉医院神经外科中心--小儿神经外科）【欢迎机构与刊物转载，转载请注明作者】