弥漫性间质性肺疾病--Interstitial-lung-disease课件.ppt.ppt

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1、弥漫性间质性肺疾病Interstitiallungdisease浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科闻胜兰1肺间质的概念肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔），正常时影像学上不可见间质腔中的细胞和结缔组织，蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞许多疾病都能累及肺间质，引起免疫炎症反应，形成永久性的肺纤维化2内容提要弥漫性间质性肺疾病的概述间质性肺疾病诊断间质性肺疾病治疗3概述弥漫性间质性肺疾病ILD：是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病非肿瘤、也非感染性病变也可以波及支气管和肺

2、实质4概述：临床特点基本病理改变：弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化，可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变临床表现：活动性呼吸困难或干咳影像学特点：两肺弥漫阴影5概述：临床特点肺功能：限制性通气障碍、弥散功能降低动脉血气：V/Q比例失调、弥散障碍致低氧血症、PA-aO2增大大部分患者起病隐匿，病程缓慢，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺，因呼吸衰竭而死亡。6概念复杂间质性肺疾病(Interstitiallungdisease,ILD)特发性间质性肺炎(idiopathicinterst

3、itialpneumonia,IIP)特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)原因不明临床－影像－病理7间质性肺疾病的分类ILD已知病因的DPLDIIPIPFIPF之外的IIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP肉芽肿性DPLD其他8临床分类-病因已知吸入无机粉尘：SiO2、石棉、滑石、铝、锑、煤吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺吸入气体：O2、NO2、SO2、Cl2吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等吸入烟雾：Zn、Cu、Mn、Fe、Mg等氧化物吸入蒸气：汞、

4、松香等放射性损伤毒物接触：百草枯感染性因素：细菌、病毒、真菌、寄生虫、PCP、军团菌药物性因素：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物：特罗凯9临床分类-病因未知IPF结节病胶原血管病肺部表现组织细胞增多症X特发性含铁血黄素沉着症淋巴细胞增生性疾病伴有血管炎的ILD：如Wegener肉芽肿等遗传性疾病伴有气道疾病的ILDPAP伴有肝病的ILD伴有肠病的ILD淀粉样变嗜伊红细胞增多Syn.肺静脉阻塞病由于其它脏器功能衰竭引起的ILD慢性左心衰竭、尿毒症ARDS恢复期10三者结合方能明确亚型——确定治疗及预后CRP诊断系统

5、C-clinical临床R-radiology影像学P-pathology病理学诊断困难不同疾病相似表现症状体征非特异同一形态不同疾病取材局限11临床表现症状和体征：进行性加重的呼吸困难，可伴有干咳、少痰；双肺底部可及响亮的Velcro音，杵状指趾，I型呼吸衰竭病史采集非常重要，尤其是职业史、服药史、环境12影像学改变早期肺泡炎阶段表现为磨玻璃影后出现结节样或网状阴影晚期出现蜂窝样改变。HRCT有助于早期诊断13ClassicIPFHRCTImagecourtesyofW.RichardWebb,MD.Reticularo

6、pacitiesTractionbronchiectasisHoneycombingBasalandsubpleuralpredominance14蜂窝状影UIP间质纤维化15肺功能限制性通气功能障碍FVC、TLC下降，残气量下降不伴气道阻力增加。CO弥散量下降FEV1可正常。16支气管肺泡灌洗右肺中叶或左肺舌叶生理盐水局部灌洗回收液细胞成分分析ILD的灌洗液（BALF）：细胞总数是正常的2-3倍，淋巴细胞增多：结节病、外源性过敏性肺泡炎中性粒细胞增多：IPF，CTD-ILD、石棉肺17血液检查诊断价值有限SACE增高：结

7、节病P-ANCA:Wegener肉芽肿抗肾小球基底膜抗体：Goodpasturesyndrome18肺组织活检经支气管肺活检开胸肺活检组织标本对年老体弱及心肺功能衰竭者为禁忌19特发性肺间质纤维化（IPF）IPF是一慢性间质性肺炎，表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，病变限于肺部。两肺Velcro音影像学表现为以中下肺野及胸膜下弥漫分布的网格状及结节状、蜂窝状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍，弥散功能受限，导致低氧血症，病变进行性进展，治疗效果不满意，预后差。20病因发病机制病因不明与免疫反应有关病理基础是慢性炎症肺泡巨噬

8、细胞首先被激活疾病早期：淋巴细胞升高，疾病进展：中性粒细胞增高肺损伤及修复和纤维化过程同时进行最后正常的肺泡毁损，疤痕组织形成，蜂窝肺21Pathogenesis22镜下：早期肺泡隔充血，炎症细胞浸润；进展期肺泡隔中数量不等的胶原纤维，炎症细胞减少，毛细血管床部分消失；终末期肺泡结构完全破坏并有组织重建