肾上腺疾病的外科治疗ppt课件.ppt

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1、第七十章肾上腺疾病的外科治疗肾上腺的概述1、胚胎学：肾上腺的皮质（中胚层）和髓质（外胚层）有着完全不同的胚胎来源；肾上腺皮质在胚胎的第5—6周开始发育、第八周与后腹膜分离并形成包膜；出生时，肾上腺与肾脏体积相似、其中80%是原始皮质，而永久皮质很薄；出生后2周，原始皮质缩小到原来的1/3；1岁时，原始皮质完全退化；3岁末，永久皮质才能完全发育成成人肾上腺的三层结构。肾上腺髓质在胚胎第7周在靠近原始皮质的嗜铬细胞向肾上腺皮质移行，到了胚胎中期，移行至肾上腺皮质中央的嗜铬细胞形成肾上腺髓质；2、解剖学：位于腹膜后，在第一腰椎锥体水平两侧，右侧高于左侧，右侧呈三角形、左侧呈半月形；正常肾上腺重约

2、4—5g;肾上腺的血液供应极为丰富：动脉系统：肾上腺上动脉----膈下动脉分支、肾上腺中动脉----腹主动脉、肾上腺下动脉----肾动脉；静脉系统：肾上腺静脉回流不与动脉相伴、皮质无静脉、由肾上腺髓质毛细血管汇集而形成中央静脉，右侧注入下腔静脉，左侧注入肾静脉；3、组织学：成人肾上腺皮质占90%、髓质占10%；肾上腺皮质分为三层（由外至内）a.Zonaglomerulosa---球状带，占15%、b.Zonafasciclata---束状带，占75%、c.Zonareticularis----网状带，占10%；肾上腺髓质主细胞为嗜铬细胞（重铬酸染色细胞胞浆内存在含铬盐的颗粒）肾上腺激素1、

3、 肾上腺皮质激素有三类：1）糖皮质激素（皮质醇为代表）2）盐皮质激素（醛固酮为代表）3）性激素（脱氢表雄酮、雄稀二酮为代表）肾上腺皮质激素的分泌调节：Ⅰ:糖皮质激素的调节是受下丘脑-垂体-肾上腺轴的调控①  促肾上腺皮质激素（ACTH）是最重要的促皮质醇合成和分泌的直接调节激素② 释放激素（CRH）是下丘脑必要时分泌出来的促进垂体分泌ACTH的激素，同时下丘脑分泌出的加压素（AVP）也是另一种ACTH释放因子，与CRH具有明显协同作用③中枢神经递质CRH受多种神经递质的调控；刺激方面---乙酰胆碱、乙酰-β-甲基胆碱、5-羟色胺的拮抗剂赛庚啶都有促进皮质醇合成和分泌增多的作用；抑制方面--

4、-中枢的去甲肾上腺素、γ-氨基丁酸（GABA）、内源性阿片肽、前列腺素、血管紧张素Ⅱ、退黑素具有CRH不同程度的调控作用；糖皮质激素的生理调节：a：昼夜规律与饮食无关、与睡—醒模式有关；一般峰值在8：00-9：00、谷值在0：00前后。b：应激c:负反馈Ⅱ：盐皮质激素：醛固酮的调节在生理条件下是受肾素--血管紧张素系统调节的，其次是血钾和ACTH、心钠素；Ⅲ：肾上腺雄性激素：调节原理不清2、肾上腺髓质激素人体中合成儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）有肾上腺髓质、交感神经系统、中枢神经系统；所不同的是：肾上腺髓质分泌激素直接入血是一个典型的内分泌器官，而其他分泌途径是作为神经递质来发

5、生作用的；参与儿茶酚胺激素降解的部位在肝脏，参与的酶：儿茶酚-O-甲基转移酶、单胺氧化酶、醛氧化酶；代谢的终末产物是香草基扁桃酸（VMAVanillymandelicOxidase）肾上腺的外科疾病（一）肾上腺皮质疾病第一节原发性醛固酮增多症(primaryhyperaldosteronism)又名原醛症（Primaryaldosteronism,PA）是以体内醛固酮分泌增加和引起肾素分泌被抑制的综合症。临床以高血压、低血钾为特征；病因及病理1)肾上腺皮质腺瘤A.肾上腺皮质腺瘤（Aldosteronoma-producingadenoma,APA）最常见；占原醛症64%，95%为单侧；瘤体

6、平均直径1.8cm，很少有超过3.0cmb.特发性肾上腺皮质增生次常见；表现为微结节样增生（micronodularhyperlasia）和大结节样增生（macronodularhyperlasia）C.肾上腺皮质腺癌（Aldosteronoma-producingadrenocorticalcarcinoma,APC）占原醛症1%，恶性度高，发现时多血行转移。全球发现不足50例；d.原发性肾上腺皮质增生（Primaryadrenalhyperplasia,PAH）约占0.5%；e.糖皮质激素可抑制性原醛症临床罕见,有家族史f.异位分泌醛固酮的肿瘤极为罕见仅见于卵巢癌和肾癌合并报道临床表现

7、主要表现为高血压和低血钾1）高血压—多为良性高血压，主要是血浆容量增加和血管阻力加大有关；2）血钠潴留；3）低血钾—其症状为：肌无力及肌麻痹、心电图变化、心律失常、夜尿多、烦咳、尿比重低；4）空腹血糖增高；诊断原醛中的95%是腺瘤和特发性皮质增生；前者是需手术治疗，而后者则采用药物治疗。故需进行下列检查:1、实验室检查1）体位试验及血浆18羟-皮质酮测定2）地塞米松抑制试验确诊糖皮质激素可抑制原醛症分泌功能可作为终身治疗