第二章蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱ppt课件.ppt

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1、第二章蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱温州医学院陈筱菲退出卫生部“十一五”规划教材全国高等医药教材建设研究会规划教材主要内容一、体液蛋白质及其代谢紊乱二、氨基酸代谢紊乱三、嘌呤核苷酸代谢紊乱四、蛋白质和氨基酸检测第一节体液蛋白质及其代谢紊乱一、血浆蛋白质的功能和分类三、血浆蛋白质及其异常四、其他体液蛋白质二、血清蛋白质电泳组分的临床分析返回章一、血浆蛋白质的功能和分类营养作用维持血浆胶体渗透压作为运载蛋白组成血液pH缓冲系统抑制组织蛋白酶在血浆中起催化作用的酶参与代谢调控作用的蛋白质和肽类激素参与凝血与纤维蛋白溶解组成体液免疫防御系统（Ig与补体）血浆蛋白质的

2、功能返回节血浆蛋白质的分类最简单：分为清蛋白和球蛋白较实用：由电泳获得血浆蛋白质概貌功能分类：比较复杂，但方便研究返回节。醋纤膜电泳或琼脂糖电泳：清蛋白α1球蛋白α2球蛋白β球蛋白γ球蛋白分辨率高时：可有β1和β2α2中也可有两条如果采用聚丙烯酰胺凝胶电泳，在适当条件下可以分出30多个区带。电泳分类法返回节功能分类法运输载体类血浆脂蛋白：包括CM、VLDL、LDL、HDL等前清蛋白与清蛋白甲状腺素结合球蛋白皮质素结合球蛋白类固醇激素结合球蛋白视黄醛结合蛋白转铁蛋白触珠蛋白血色素结合蛋白铜蓝蛋白返回节蛋白酶抑制物：包括α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、α2-巨球蛋

3、白等6种以上血清酶类：血浆固有酶如LCAT等组织细胞少量释放的细胞内酶细胞破裂而进入血循环的细胞内酶蛋白类激素：胰岛素、胰高血糖素、生长激素等补体蛋白类凝血蛋白类免疫球蛋白类功能分类法返回节影响血浆蛋白质浓度的因素急性时相反应（APR）：对炎症和组织损伤的非特异性反应，血浆蛋白质如α1-抗胰蛋白酶、α1-酸性糖蛋白、结合珠蛋白、铜蓝蛋白、C4、C3、纤维蛋白原和C-反应蛋白等浓度显著升高或升高，而血浆前清蛋白、清蛋白、转铁蛋白浓度则出现相应下降这些血浆蛋白质统称为急性时相反应蛋白。增加的蛋白质称为正向APRs下降的蛋白质称为负向APRs急性时相反应返回节APR的机

4、制是对炎症的一般反应。损伤部位释放的细胞因子，包括白介素、肿瘤坏死因子α和β、干扰素以及血小板活化因子等，引发肝细胞中上述蛋白质合成量的改变。正向APPs是机体防御机制的一个部分，尤其是活化补体、蛋白酶抑制剂对酶活性的控制、触珠蛋白对被破坏红细胞中释放Hb的保护作用等。作为营养蛋白的负向APRs此时合成减少，可为合成正向APRs提供更多的氨基酸原料。返回节APR的时相C-反应蛋白首先升高12小时内α1-酸性糖蛋白也升高然后α1-抗胰蛋白酶、触珠蛋白、C4和纤维蛋白原升高最后是C3和铜蓝蛋白升高通常在2～5天内这些APRs达到最高值返回节APR的临床应用帮助监测炎症

5、发生及过程和观察治疗反应尤其是那些升高最早和最多的蛋白质返回节类固醇激素疾病时血浆蛋白质的浓度变化被体内类固醇激素的状态复杂化，包括类固醇激素治疗、妊娠和口服避孕药。类固醇激素对血浆蛋白质浓度的影响蛋白质皮质醇雄激素雌激素前清蛋白＋＋－清蛋白－N－α1-抗胰蛋白酶N＋＋＋α1-酸性糖蛋白＋＋－高密度脂蛋白N－＋＋触珠蛋白＋＋＋－铜蓝蛋白NN＋＋＋转铁蛋白N＋＋低密度脂蛋白＋＋＋NIgG－N－注：＋为增加，－为下降，N无改变返回节二、血清蛋白质电泳组分的临床分析醋纤膜电泳正常百分含量清蛋白：57％～68％α1球蛋白：1.0％～5.7％α2球蛋白：4.9％～11.2％

6、β球蛋白：7％～13％γ球蛋白：9.8％～18.2％返回节各电泳区带的主要蛋白质及其含量前清蛋白前清蛋白0.2～0.4g/L清蛋白清蛋白35～55α1-球蛋白α1-抗胰蛋白酶α1-酸性糖蛋白甲胎蛋白高密度脂蛋白0.9～2.00.5～1.53×10～51.7～3.25α2-球蛋白触珠蛋白α2-巨球蛋白铜蓝蛋白0.3～2.01.25～4.10.2～0.5β-球蛋白转铁蛋白低密度脂蛋白C4β2-微球蛋白纤维蛋白原C32.0～3.50.6～1.550.001～0.0022.0～4.00.7～1.5γ-球蛋白IgAIgGIgMC-反应蛋白0.7～4.07.0～160.4～2

7、.30.008正常图谱肾病综合征返回节肝硬化肝硬化(β-γ桥)　　肝硬化(不典型β-γ桥)多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤IgG型多发性骨髓瘤IgA型返回节其他异常区带高浓度的甲胎蛋白可表现为清蛋白与α1区带间一条清晰的新带。C-反应蛋白异常增高可出现特殊界限的γ区带。单核细胞白血病可出现由于溶菌酶异常增多的γ后区带等。返回节γ球蛋白增多与M蛋白多克隆性增多：γ区带呈弥散性升高。见于反复或慢性感染、自身免疫性疾病、肝细胞疾病或寄生虫感染。单克隆性增多－M蛋白浆细胞病、尤其是恶性浆细胞病时，异常浆细胞克隆增殖，产生大量单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段，病人血清或尿液中可出

8、现结构单一