皮肤粘膜淋巴结综合征

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1、皮肤粘膜淋巴结综合征一、概述皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.3～1.5）:1。病程多为6～8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有1％～2％的死亡率。死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴。温热毒邪熏蒸营血（气营两燔）蕴于肺胃（卫气同病）气阴两伤，心脉瘀阻口鼻耗气伤津二、病因病机病因病机示意图三、诊断要点1、发热：为最早

2、出现的症状，持续5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。4、发热1～4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。6、实验室检查：周围血象呈白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，或有轻度贫血，血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明显增快，血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α

3、2球蛋白显著，C反应蛋白增高。心电图可见多种改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等；超声心动图在半数病人中可发现各种心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。四、鉴别诊断幼年类风湿病：发热时间长，可持续数周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。渗出性多型性红斑：不规则红斑红斑及多样性皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形成溃疡。五、辩证施治：1、卫气同病：证候：发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干部皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉

4、数。辩证：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部淋巴结肿大均为卫气同病温热邪毒入里之象。治法：辛凉透表，清热解毒。方药：银翘散加减常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦根养阴生津。加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。2、气营两燔证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节肿痛，或颈部淋巴结

5、肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄白，脉数有力。辩证：本病极期多见本证，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。治法：清气凉营，解毒化瘀。方药：清瘟败毒饮加减常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒，凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄芩、栀子泻火，玄参、生地清热养阴。加减：大便秘结加用生大黄泻下救阴，热重伤阴酌加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地甘寒清热、护阴生津，腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、焦山楂清肠燥湿，颈部淋巴结增多明显加用夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。3、气阴两伤

6、证候：身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。辩证：本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚者，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少，偏阴虚者，见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。治法：益气养阴，清解余热。方药：沙参麦冬汤加减加减：纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾开胃，低热不退加地骨皮、银柴胡，用鲜生地清解虚热，大便硬结加瓜蒌仁、火麻仁清肠润燥，心悸、脉律不整加用丹皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。六、学习指导（一）重点难点：皮肤粘膜淋巴综合征又称川崎病。以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大为主要临床表现。本病无明

7、显季节性，以5岁以内婴幼儿发病为主。该病的冠状动脉并发症为小儿时期冠状动脉心脏病最常见的病因。根据其急性发热伴皮疹的主要特点，中医学将其归为温病范畴，目前临床上按温病学的卫气营血进行辨证。治疗原则以清热解毒、活血化瘀为主。初期佐以辛凉透表，典型症状表现时配凉血、活血，热退宜益气养阴。本病应中西医结合治疗。西医主要为对症及全身支持疗法。首选阿司匹林抗凝，30～50mg/kg·d；热退后减为3～5mg