外周T细胞淋巴瘤治疗进展ppt课件.ppt

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1、外周T细胞淋巴瘤治疗进展前体T细胞淋巴瘤（PrecursorT-cellneoplasm)前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病成熟（外周）T细胞淋巴瘤白血病/播散型（PredominantlyLeukemic/Disseminated）结内型（PredominantlyNodal）结外型（PredominantlyExtranodal）T细胞淋巴瘤WHO分类RudigerT,etal.AnnOncol.2002;13:140-149.T细胞前淋巴细胞白血病T-cellprolymphocyticleukemiaT细胞粒淋巴细胞白血病T-cellgranularlymphocyticleukem

2、iaNK细胞白血病NK-cellleukemia成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)AdultT-celllymphoma/leukemia(ATL)白血病/播散型T细胞淋巴瘤血管免疫母T细胞淋巴瘤AngioimmunoblasticT-celllymphoma（AITL）外周T细胞淋巴瘤,非特异性PeripheralT-celllymphoma,unspecified（PTCL-u）间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型Anaplasticlarge-celllymphoma（ALCL）T/nullcell,primarysystemictype结内型T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/Sé

3、zary综合症Mycosisfungoides/Sézarysyndrome(MF/SS)间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型Anaplasticlarge-celllymphoma（ALCL），T/nullcell,primarycutaneoustype结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype肠病型T细胞淋巴瘤Enteropathy-typeT-celllymphoma(ETCL)肝脾γδT细胞淋巴瘤Hepatosplenicgamma-deltaT-celllymphoma(HSTCL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤Sub

4、cutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma(SCPTCL)结外型T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤概述起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT)流行病学发病率低：约占所有淋巴瘤12%明显地域特征：亚洲高发，欧美低病因：不详，部分与HTLV-1和EBV感染有关临床表现：结外病变合并淋巴结病变，前者更多见临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变，侵袭性临床过程病理类型：一组异质性疾病临床预后：不良，5y-OS约30%概述年龄：好发于老年人（>50岁），ALCL除外性别比例：男>女临床表现：淋巴结肿大和B症状多见结外病变常见：皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、鼻咽部、

5、骨和神经系统临床特点亚　型ORR（CR）%5y-OS%原发皮肤型间变大细胞淋巴瘤100（89）78原发全身型间变大细胞淋巴瘤血管免疫母T细胞淋巴瘤76（55）90（70）4336非特异性外周T细胞淋巴瘤84（64）35鼻型T细胞淋巴瘤肠病型肠T细胞淋巴瘤80（73）78（33）2522生存情况SavageKJ,etal.AnnOncol.2004Oct;15(10):1467-75成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)病因：HTLV-1感染患病年龄：中位55岁临床表现：淋巴结肿大（72%）皮肤病变（53%）肝肿大（47%）脾肿大（25%）高钙血症（28%）ATL亚型急性型：表现为高钙血症、白

6、血病表现和淋巴结肿大预后最差，MST6月淋巴瘤型：表现为淋巴结、肝、脾、CNS、骨和胃肠道病变，循环中异常的淋巴细胞少(<1%)，MST10月慢性型：循环中异常的淋巴细胞>5%，MST24月冒烟型：MST尚未取得ATL分子遗传学改变表达抗原：CD3＋、CD4＋、CD25＋和CD52＋多染色体断裂（>6）和非整倍体：多见于急性型和淋巴瘤型染色体异常：1p,1p22,2q,3q,14q和14q32异常，总生存较差侵袭性病变：1q和4q更常见，7q预后好TCR基因重排和HLTV-1整合的证据ATL治疗联合化疗：MST8月CHOP减瘤后使用抗核苷、IFN-α和口服VP16IFN-α联合As2O3

7、治疗全反式维甲酸ATRAIFN-α＋叠氮胸苷：RR70%-90%，MST11-18月新药治疗：denileukindiftitox和阿仑单抗ATL治疗血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)流行病学：占所有NHL的4%-6%患病年龄：中位64岁临床表现结内表现：广泛淋巴结肿大全身表现：高热、肝脾肿大、皮疹、胸腹水、蛋白尿高γ球蛋白血症、关节炎、嗜酸性粒细胞增多症临床分期：多为III/IV期病变AITL分子遗传学改变表达抗原：CD10＋、广