室检查异型淋巴细胞骨髓象淋巴细胞增多或正常ppt课件.ppt

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1、项目十三其他白细胞疾病任务26白细胞减少症和粒细胞缺乏症任务27类白血病反应的检查任务28骨髓增殖性疾病检查任务29恶组、骨髓转移癌检查任务30类脂质沉积病检查1.白细胞减少症与粒细胞缺乏症的诊断标准。2.类白血病反应、传染性单核细胞增多症与白血病的鉴别。3.脾功能亢进的特点。4.类脂质沉积病的特点学习要点任务26白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞减少症是指由各种原因引起的外周血中白细胞计数持续低于参考值范围的一组综合征。粒细胞减少症：中性粒细胞绝对值低于2.0×109／L（成人）；粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对值低于0.5×

2、109／L。概述实验室检查1.血象WBC减低，中性粒细胞减少，淋巴细胞、单核细胞相对增多。感染时粒细胞胞浆内颗粒不明显或异常粗大、空泡及退行性改变等。红细胞及血小板大致正常。实验室检查2.骨髓象粒系不同程度减低(严重病例粒细胞系可完全消失)及成熟障碍：缺乏较成熟各阶段的中性粒细胞，但可见原粒、早幼粒细胞。淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及网状细胞增多。红系及巨核系大多正常。任务27类白血病反应的检查概述1.病因明确，以感染及恶性肿瘤常见，其次是中毒。2.血象类似白血病表现，可见原始和幼稚细胞。但骨髓象一般变化不大。3.NAP积分

3、、活性明显增高（粒细胞型）4.预后良好，原发病好转或解除后，类白血病反应迅速恢复(恶性肿瘤所致除外)。类白血病反应分型类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）类白血病反应分型类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒）类白血病反应分型传染性单核细胞增多症概述1.病因EB病毒感染，淋巴细胞良性增生。2.年龄15～30岁好发。3.传播途径飞沫传播或经口密切接触，偶经血液传播。4.临床表现不规则发热、咽峡炎、肝脾、淋巴结肿大。1.血象WBC正常或增多，常在(10～30)×109／L之间，少数可减低。淋巴细胞增多，占60％～97％，并伴有

4、异型淋巴细胞，超过10％。RBC和PLT多正常。根据异型淋巴细胞形态将其分为三型：I型(又称泡沫型或浆细胞型)Ⅱ型(又称不规则型或单核细胞型)Ⅲ型(又称幼稚型)实验室检查异型淋巴细胞2.骨髓象　淋巴细胞增多或正常，可见异型淋巴细胞，但不及血象中多见，原始淋巴细胞不增多，组织细胞可增生。实验室检查有发热、咽峡炎、淋巴结肿大等3种症状，血液中淋巴细胞增多，异型淋巴细胞大于10％，嗜异性凝集试验阳性或抗EBV抗体阳性，排除由其它病毒、细菌、原虫或药物等引起的传染性单核细胞增多综合征可诊断为传染性单核细胞增多症。诊断任务30类脂质

5、沉积病检查概述类脂质沉积病是一类由于溶酶体中参与类脂质代谢的酶不同程度缺乏引起的遗传性疾病。比较常见的有尼曼-匹克病和戈谢病。（一）尼曼-匹克病简要特征1.遗传特点属常染色体隐性遗传。2.病因及机制亦称神经鞘磷脂病，神经鞘磷脂酶缺乏或其他基因缺陷导致鞘磷脂和胆固醇大量沉积在单核-巨噬细胞或其他组织细胞内。3.临床特点多婴儿期发病，偶见于成人，我国少见。肝、脾明显肿大，智力减退，消瘦、厌食，眼底黄斑区可见有樱桃红斑。（一）尼曼-匹克病简要特征4.血象单核细胞和淋巴细胞可有多数空泡。5.骨髓象可见较多的尼曼-匹克细胞，也称为泡

6、沫细胞。6.细胞化学染色：PAS染色泡壁“+”，空泡中为“-”；ACP染色“-”或“±”，可区别于戈谢细胞。7.生化检验测定白细胞及成纤维细胞中神经鞘磷脂酶活性可提供诊断依据。（二）戈谢病简要特征1.遗传特点亦称葡萄糖脑苷脂病，常染色体隐性遗传。2.病因及机制β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少使β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积。实验室检查1.血象和骨髓象见到戈谢细胞。2.细胞化学染色PAS、ACP染色呈阳性。3.其他检查血浆β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低；X线检查有骨质疏松和溶骨性损害；淋巴结、脾、肝穿刺，活检或印片可找到戈谢细

7、胞。尼曼匹克细胞戈谢细胞诊断和鉴别尼曼匹克细胞戈谢细胞诊断和鉴别任务28骨髓增殖性疾病检查概述骨髓增殖性疾病（myeloproliferativedisorders，MPD)是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。共同特点①以某种血细胞系增生为主，伴有一或两种其他血细胞增生；②疾病之间可相互转化或同时合并存在；③可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大；④周围血有形态学异常：如泪滴状红细胞、幼粒-幼红细胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。MPD分类真红血象真红骨髓象真红骨髓象原发性血小板增多症概述原发

8、性血小板增多症（essentialthrombocythemia,ET）是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病，特点：血小板持续增多，可有自发性出血倾向或血栓形成，血栓多见于肢体，表现为手足麻木、发绀、肿胀等；半数以上有脾肿大。一般起病缓慢，50岁～70岁好发。1.血象PLT持续＞10