甲减肌病上课讲义.ppt

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1、甲减肌病甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究El-Salem等（2006）Duyff等（2000）提示：尽管一般神经系统检查未见异常NCS和EMG已显示潜在的神经肌肉损害甲减性周围神经病临床表现1.单周围神经病腕管综合征常见正中神经受累为主跗管综合症少见胫神经受累为主颅神经损害罕见腕管综合征－多双侧受累腕横韧带和腕骨形成骨管正中神经通过手部桡侧3指掌面麻木针刺感灼痛正中神经感觉分布区感觉缺失拇短展肌对掌肌无力或萎缩机理：酸性粘多糖复合物沉积→粘液性水肿甲减→代谢紊乱跗管综合症由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形成胫神经及其分支胫骨后肌腱趾长屈肌腱走

2、行其中足底针刺感麻木灼样疼痛足底感觉缺失足趾屈肌萎缩Schwartz等报道9例皆有粘液性水肿电生理学检测神经传导速度（NCS）运动和/或感觉传导潜伏期延长速度减慢F-波潜伏期延长肌电图（EMG）动作电位波幅降低2.多发周围神经病手足感觉异常麻木烧灼样或刀割样疼痛手套-袜型感觉缺失肢体远端无力肌肉萎缩垂足肌腱反射消失电生理学检测NCS尺正中胫神经感觉电位波幅降低运动传导速度轻中度减慢末端潜伏期明显延长EMG混合肌肉动作电位显著离散周围神经病理光镜神经内膜外膜粘多糖蛋白复合物沉积近期认为可无此发现有髓纤维特别是大直径者数目减少单纤维撕拔脱髓鞘和髓鞘再生及

3、轴突变性电镜节段性髓鞘脱失偶见轴突变性雪旺细胞毛细血管神经外衣细胞浆内糖原显著增多呈聚集或广泛散在分布常伴线粒体聚集板层小体或脂滴增多发病机制雪旺细胞病变周围神经髓鞘生成源于雪旺细胞其病变可引起髓鞘脱失及神经传导速度减慢实验表明甲减鼠坐骨神经轴突慢速轴浆流运输减慢甲状腺激素核受体甲状腺激素的反应依靠特定的受体与激素相互作用这种受体证实存在于神经元星形细胞少突胶质细胞是否存在于雪旺细胞尚不清楚替代疗法效果良好推断周围神经的可塑性与某些基础代谢物有关诊断有周围神经症状诉说的甲减患者NCS和EMG甲减性神经病的病理无特异性一般不需要周围神经活检病例介绍病史

4、女性，80岁。入院前4个月左膝以下虫爬样感，1个月后转为持续性疼痛，并渐渐出现双膝以下麻木，行走乏力及站立不稳30年前患弥漫性甲状腺肿大及甲减，经口服甲状腺激素片40mg/日至今。曾多次检测血清FT3，FT4结果正常，但TSH一直呈高水平，曾高达11.83uIU/ml（0.35-5.5)，未做激素剂量调整体检颈部无肿大，全身未见水肿。双下肢近端肌力4～5级，远端肌力0级。双足下垂，并呈短袜型痛、触觉及位置觉缺失。血清甲功检测FT31.8pmol/L(1.8-4.6)FT413.14pmol/L(8-22)TSH5.18uIU/ml(0.27-4.2)

5、EMG神经源性损害CVmotor右正中神经对照患者CVmotor右尺神经对照患者CVmotor左腓总神经对照患者CVmotor右腓总神经患者CVsensory右正中神经对照患者CVsensory右侧尺神经对照患者CVsensory左侧腓浅神经对照患者肌电诱发电位检查报告NO:793715性别：女年龄：80岁1.MCV：双腓总神经运动传导速度均未引出肯定波形右正中神经、尺神经运动传导速度、波幅正常2.SCV：左腓浅神经感觉传导速度未引出肯定波形右正中神经、尺神经感觉传导速度及波幅正常3.EMG：双三角肌、右胫前肌均未见自发电位，小力收缩波幅、时限、多相

6、波正常。大力收缩呈干扰相结论：神经源性损害（周围神经病变）请结合临床陈静2007年5月11日治疗及预后早期确诊甲减予以激素替代治疗预后良好注意1.FT3和FT4已恢复正常但TSH呈持续升高要谨防亚临床甲减应调整激素剂量2.长期需要替代治疗者应密切观察临床症状及血清甲功等变化甲减性肌病临床表现肌肉症状乏力、肌痛、肌僵硬、四肢近端无力、假性肌强直、肌肉痛性痉挛、肌肉肥大Hoffmann综合症甲减+肌肥大+肌无力（Udayakumar等2005）甲减+肌肥大+痛性痉挛（埜中征哉2007）Kocher-Debye-Semelaigne综合症小儿+甲减+假性肌

7、肥大（Tullu等2003）假性肌肥大和肌痉挛可见于同一患者不同病程时期1/３患者有肌肉水肿有的患者并无粘液性水肿踝反射驰张期延迟血清ＣＫ等肌酶升高甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合症早期Hockberg等（1976）曾提出过近期Madariaga等（2002）再次提出对文献报道的共32例进行详尽的分析标准：“有原发性甲减临床和生化诊断的症候和/或症状，血清TSH升高以及近端性肌无力伴有血清CK升高”Madariaga观点：甲减性多发性肌炎样综合症“作为独立的疾病实体，尚未证实其致病机理但疑属甲减和常规检测血清TSH则有高度的指标性，因此，这对表现有肌

8、无力或CK升高的所有患者有重要作用”国内学者（戴冽等2007）根据患者肌肉表现的特点分为不同的临床形式对探讨