中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识.ppt

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1、中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识（2012年）一、诊断分型ALL诊断应采用MICM同时应参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)诊断标准除外混合表型急性白血病（表1）。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性。骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20%（参考NCCN2012建议）才可以诊断ALL。免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型建议参考EGIL标准（表2）。2008年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》关于前体淋巴细胞肿瘤的具体分型见表3。①细胞形态学：a.典型BL；b.变异型②免疫表型③遗传学BL的

2、预后不良因素：年龄偏大、疾病晚期（Ⅲ期以上）、体能状况差、骨髓（尤其是外周血出现原始细胞）或中枢神经系统受累、乳酸脱氢酶(LDH)增高等。Burkitt淋巴瘤／白血病（BL，归入成熟B细胞肿瘤）的诊断：二、治疗（一）预治疗（二）Burkitt淋巴瘤／白血病的治疗（三）Ph阴性ALL(Ph--ALL)的治疗（五）微小残留病的监测（六）CNSL的诊断、预防和治疗（七）ALL治疗反应的定义（八）ALL治疗推荐方案二、治疗（一）预治疗1．Burkitt淋巴瘤／白血病患者诊断后应进行预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。预治疗方案：糖皮质激素（泼尼

3、松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续3~5d。可以和环磷酰胺(CTX)联合应用(200mgm-2·d-1、静脉滴注、连续3~5d)。（一）预治疗2．确诊ALL(Ph阴性或Ph阳性)的患者，若WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结明显肿大，则进行预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。预治疗方案：糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续3~5d。可以和CTX联合应用（200mg·m-2·d-1、静脉滴注、连续3~5d）二、治疗二、治疗二、治疗（二）Burkitt淋巴瘤／白血病的治疗1．诱导缓解和缓解后治疗。2．治疗中应注意

4、中枢神经系统白血病(CNSL)的预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅放疗。3．考虑预后不良的患者可进行造血干细胞移植，有合适供体者可以行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，无供体者可以考虑自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。二、治疗（三）Ph阴性ALL(Ph--ALL)的治疗1．诱导治疗2．CR后的巩固强化治疗3．维持治疗二、治疗（三）Ph阴性ALL(Ph--ALL)的治疗1．诱导治疗：至少应予长春新碱(VCR)或长春地辛、蒽环／蒽醌类药物[如柔红霉素(DNR)、去甲氧柔红霉素(IDA)、阿霉素、米托蒽醌等]、糖皮质激素（泼

5、尼松、地塞米松等）为基础的方案(VDP)诱导治疗。推荐采用VDP联合CTX和左旋门冬酰胺酶(L-Asp)组成的VDCLP方案，鼓励开展临床研究。二、治疗（三）Ph阴性ALL(Ph--ALL)的治疗2．CR后的巩固强化治疗：(1)治疗分层：达CR后应根据患者的危险度分组情况判断是否需要行allo-HSCT，需行allo-HSCT者积极寻找供体。(2)达到CR后应尽快进入缓解后（巩固强化）治疗：缓解后强烈的巩固治疗可提高疗效（尤其是高危组患者），最常用的方案包括6~8个疗程的治疗：含大剂量MTX、Ara-C、L-Asp的方案2~4个疗程，再

6、诱导方案1~2个疗程。二、治疗（三）Ph阴性ALL(Ph--ALL)的治疗3．维持治疗：ALL患者强调维持治疗。维持治疗的基本方案：6-巯基嘌呤(6-MP)60~100mg·m-2·d-1，MTX15～30mg／m2每周1次。注意事项：①6-MP夜间用药效果较好；可以用硫鸟嘌呤(6-TG)替代6-MP；维持治疗期间根据血常规和肝功能调整用药剂量。②ALL的维持治疗既可以在完成巩固强化治疗之后单独连续应用，也可与巩固强化方案交替序贯进行。③取得CR后总的治疗周期至少为2年。二、治疗（四）Ph阳性ALL(Ph＋-ALL)的治疗1．非老年（<

7、55岁）Ph＋-ALL的治疗(1)诱导治疗(2)缓解后治疗(3)维持治疗2．老年（≥55岁）Ph＋-ALL的治疗（五）微小残留病的监测ALL整个治疗期间应强调微小残留病的监测：①早期监测：诱导治疗期间（第14天）和（或）结束时（第28天左右）；②缓解后定期监测，应保证缓解后第16、22周的残留病监测。二、治疗二、治疗（六）CNSL的诊断、预防和治疗CNSL是急性白血病（尤其是ALL）复发的主要根源之一，严重影响白血病的疗效。1．CNSL诊断标准2．CNSL的预防（七）ALL治疗反应的定义1．CR2．CR伴血细胞不完全恢复(

8、CRi)／L或ANC<1.0×109／L，其他应满足CR的标准。总反应率(ORR)为CR与CRi之和。3．难治性疾病4．疾病进展(PD)5．疾病复发二、治疗（八）ALL治疗推荐方案二、治疗1．中国成人急性淋