血管炎肾损害汇编ppt课件.ppt

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1、血管炎肾损害分类随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。1994年美国Chapelhill会议分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。分类分类—大血管炎大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病（无脉症）。分类—大血管炎血管炎类型年龄性别主要临床特征（岁）（男:女）高安病15-251:9四肢的间歇性运动障碍，短脉，锁骨下动脉,主动脉杂音巨细胞动脉炎60-751:3头痛，咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍，肩胛骨和

2、骨盆带僵硬，复视分类—中血管炎中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）血管炎的类型年龄性别主要临床特征（岁）（男:女）多动脉炎40-602:1体重下降，网状青斑，多发/单发神经炎，高血压。分类—中血管炎韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎，受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、小静脉、微小动脉、小动脉）。年龄（岁）性别(男:女)主要临床特征30-501:1窦道炎,口腔溃疡,中耳炎,咯血,肾脏病变分类—小血管炎过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸

3、性粒细胞的肉芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。年龄（岁）性别(男:女)主要临床特征40-602:1哮喘，过敏史，多发/单发性神经炎，肺部浸润，嗜酸性粒细胞增多分类—小血管炎显微镜下型多血管炎：坏死性血管炎，很少有免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。分类—小血管炎小血管炎累及肾脏特点是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。通常导致肾实质弥漫性损害。临床表现为急进性肾炎。肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。患者血液中普遍存

4、在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。病情重，进展快。易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。需积极免疫抑制治疗。主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变应性肉芽肿性血管炎。小血管炎累及肾脏特点抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分的一种自身抗体。1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3（PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学标记物。抗中性粒细胞胞浆抗体1989年，发现了核周型A

5、NCA（P-ANCA），ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO），细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。ANCA相关性血管炎2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管炎”。原发性小血管炎原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多血管炎局限于肾脏的一种形式）。主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等多器官受累。肾脏病理以肾小球毛

6、细血管襻节段坏死伴新月体形成，不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为寡免疫性小血管炎。绝大多数患者血清ANCA阳性。原发性小血管炎—病因和发病机制ANCA在血管炎中致病证据ANCA水平与血管炎的活动性相关。C-ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，改善肾功能。发病机理抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维素

7、样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。ANCA损伤血管的机制间接免疫荧光法(IIF)初筛方法，应用酒精固定的正常人中性粒细胞产生的荧光形态进行结果判定。采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗原，加入患者血清,羊抗人IgG、IgM荧光标记抗体.中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA，细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA.不典型ANCA(X-ANCA)间接免疫荧光法(IIF)抗原特异性实验酶联免疫吸附试验（ELISA)采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，分别检测抗PR3抗

8、体和MPO抗体。ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗原不明确。cANCA靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性，造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。活动期阳性率可达100％，非活动期60％。