J波与J波综合征ppt课件.ppt

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1、J波与J波综合征Brugada综合征？34岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，电转复，CAG冠脉肌桥SPECTMRI未见异常Brugada综合征？34岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，电转复，CAG冠脉肌桥SPECTMRI未见异常内容J波J波的离子与细胞学基础J波综合征Brugada综合征早期复极综合征预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动J波J波是心电图上介于QRS波与ST段之间的圆顶状或驼峰状电位变化,又称为Osborn波。定义：J点从基线向上偏移幅度＞0.1mV或≥0.2mV、时程≥20ms圆顶状或驼峰状波

2、。J波因为低温常可诱导出J波，J波曾被看作是在低温患者及低温在心电图上的特有的一个病理标记。1953年，Osborn在观察低温对犬的心肺功能时，注意到并描述了这个波，Osborn波因此而得名。1984年，Sridharan等报道在血钙浓度升高的患者，其心电图表现出典型J波。J波20世纪80年代后期，Litovsky与Antzelevitch研究犬的心室透壁电特性时，发现犬右心室外膜细胞的重要特征是在动作电位1相与2相之间有一显著的切迹，而心室内膜细胞动作电位上的切迹却很小。心内外膜细胞间这种差别是由于心外膜细胞上存在较大的瞬时外向钾电流（trans

3、ientoutwardpotassiumcurrent，Ito）所致。J波的离子与细胞学基础1994年,严干新等在验证犬心室的M细胞存在时,却意外获得了心电图J波细胞学基础的直接证据。瞬时外向钾电流,ItoJ波由于J波的出现产生于心室外膜细胞的动作电位在1、2相之间依赖于外向电流Ito的一显著的切迹，J波的特征及J波有关的现象必然决定于Ito特性。但也受内向钠电流INa和L型钙电流ICa,L所影响，因为动作电位形态是由于内、外向电流相互作用所致。J波当温度降低时，Ito减小可能不如InaICa,L那么显著，加之本身激活减慢，故导致心外膜细胞动作电位

4、上的切迹增大与增宽，因而原先部分或全部埋藏于QRS波中的小J波会随着温度的降低而“长出”来。J波的另外一个特征是它的频率依赖性。当心率加快时，心外膜细胞动作电位上依赖于Ito的切迹变小，所对应的J波也随之减小，其原因是Ito失活后恢复较慢。反之，当心率减慢时，依赖于Ito的切迹变大，J波也随之增大。J波的这个特性很重要，其一，可鉴别心电图QRS波后的驼峰状电位变化是否是J波还是由于心室内阻滞所致；其二,与心律失常的产生有关。J波J波的心电图特征：J波多出现在V1-6、Ⅱ、Ⅲ、avF导联。J波在V1导联可形成类似不完全性右束支阻滞。J波的形态多样化呈

5、频率依赖性，受低温、高血钙及PH值等因素影响。J波的发生率在正常心电图中大约占2.5%-18.2%，多见于早复极综合征。温度与J波患者男，47岁，平素健康，一次发热（39℃）后的心电图温度与J波平素发热J波与ST段的频率依赖性J波综合征包括：早期复极综合征Brugada综合征预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动。Brugada综合征1992年,Brugada两兄弟报道了8例罕见的反复晕厥与心脏性猝死的病例。这些患者共有的临床特征是,无明显的心脏结构病变,无心脏缺血,QT间期正常,心电图V1～V3导联ST段抬高类似于右束支阻滞(RBBB),反复晕厥与

6、心脏性猝死的原因是室颤。Brugada波发生的机制右心室外膜细胞动作电位上的切迹比左心室的更为显著,其幅度通常大于20mV。由于这个界于动作电位1相与2相之间的切迹,心外膜细胞动作电位的2相就形成穹顶状。电位改变主要波及右心室心外膜，引起右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3ST段抬高Brugada综合征诱发室性心律失常的机制心内膜与心外膜之间的跨壁电流梯度异常心肌与周围正常心肌之间2相折返→室速、室颤Brugada综合征Brugada综合征流行病学发病率：约5/万猝死的平均年龄：41±15岁Brugada波的检出率I型12/万II

7、型III型58/万临床无诊断价值猝死率：占所有猝死病例的4％心脏结构正常者猝死病例的20％除交通事故以外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低Brugada综合征流行病学Brugada综合征Brugada波及分型1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或双向直立ST段形状穹隆型马鞍型马鞍型ST段（终末部分）逐渐下降抬高≧1mm抬高<1mmBrugada波的诱发Brugada综合征治疗非药物治疗ICD－唯一证实有效的治疗方法√消融或冷冻－少量报道？起搏器－抗心动过缓？治疗药物治疗1、禁忌类的

8、药物Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）Ia类药物禁用普鲁卡因胺禁用丙比胺2、应用无效的药物胺碘酮－没有保护作用β受体阻