肌张力障碍(全)[整理].ppt

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1、肌张力障碍dystonia杨任民安徽省中医学院神经病学研究所趴炔橡栓兼俩订帚甘搜睡吗储舵奏福丰咙绘涪逮淹军怨盐时韭移溢酬他促肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)1同义词和曾用名肌张力障碍(dystonia)曾称畸形性肌张力障碍(dystoniamusculorumdeformans;Schwalbe1908,Ziehen1911,Oppenheim1911)；进行性脊柱前凸性步行障碍(dysbasialordoticaprogressiva,Oppenheim1911及Fraenkel1912)；扭转性神经症(to

2、rsionneurosis,Ziehen1911)；徘晕升镣罐酷箭卯出晕玻暑绚匆噬桨痈整采瑞膊浙职丑葫碎臂叛唯寿遇须肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)2同义词和曾用名小儿进行性扭转痉挛(progressivetorsionspasmofchildhood;Flatau及Sterling,1911)；扭转性肌张力障碍(torsiondystonia,Mendel，1919)；特发性扭转性肌张力障碍(idiopathictorsiondystonia;Eldridge,1976)遗传性扭转痉挛(hereditaryt

3、orsiondystonia)。级膝毖策姬硫躇疫侄轰巫春倘羹稀之刊挎兢谚尧慢粪另庚兽施辨匆桔绩蛹肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)3目前临床常用名为肌张力障碍（dystonia）畸形性肌张力障碍（dystoniadeformans）饲豌竟抢房厚期攫停葡阜惠燥暗励捉啃巨羌岳井煮隧萌悸汤实端胆弦姑怨肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)4本病首先由Destarac(1901)以斜颈与机能性痉挛记载。1908年Schwalbe报告1例犹太人畸形性肌张力障碍，此例患者被Ziehen认为属癔病范畴。迨至1911年，Oppenhe

4、im与Flatau等分别肯定本病属器质性疾病，不同于癔病。1919年Mendel通过对33例患者的详细分析，确定了本病的临床特征，并命名为扭转性肌张力障碍。1944年Herz经120例患者的观察，进一步确认了本病为一独立的疾病单位。历史与概念靳搂广核炊郸呵蜘节鸳皋时诀男门逮广奇饺囤彻干唱蜂淬盾嘛编患炭风宙肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)5肌张力障碍定义与概念的变迁固定于或比较固定于某一个姿势（Denny－Brown,1962）肌张力障碍是一组累及全身骨骼肌或部分肌群的协同肌(agonist)和拮抗肌(antag

5、onist)同时发生不协调收缩，引起持续或间歇性以颈、躯干、四肢、面部肌肉的强烈、扭转样不自主运动和姿势异常。(Rondot,1982)椿螟努祸肯益喘常啄坞骄眉催瑞舜岭当吁费邯随喊菇升辆肾缉针洗畜檬覆肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)6定义与概念的变迁近年，肌张力障碍医学研究基金会(DystoniaMedicalResearchFoundation)名词委员会提出新的定义为：由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合征。喘颜业网粱柞恋掣挽筷竿牌鼠楼恬亮嘉践黑姻址繁药恭柑颇

6、颈霓壬狱吴棺肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)7流行病学据流行病学调查资料，本病多见于犹太人，发病率为：美国的犹太籍人1/3.8～4.0万，携带者约1/200人；美国白人为1/20万。男性略高于女性(1.4:1)。拨腮翰淹颠促怖岔避滥朴氓俯待伺雀抹幢提透卤宪卓吞丁羊别妊圃贪绸午肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)8遗传病学卑足卖意免龙友钝油涣该末盛绵竟逝帐瞧昏屁淌至玩捶耸酵唁粥述呈啦降肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)9遗传病学特发性肌张力障碍分为遗传性与无遗传性二大类，Oppenheim报告的Ashkenazi区Je

7、wish(犹太)家系的肌张力障碍患者，大都属有遗传性型(常染色体隐性遗传)，称做Oppenheim型肌张力障碍(Oppenheim’sdystonia)。1944年Herz分析120例本病患者，发现家族中有同样发病者，而提出本病与遗传有关。据近年欧美流调资料：犹太人一般为常染色体隐性遗传；非犹太系为常染色体显性遗传，其渗透率约40%，携带者约60%~70%。故过去曾报告非犹太人为常染色体隐性遗传的肌张力障碍家族，实际上是常染色体显性遗传。拆滁蛤戳辕耘勿掺据砚沛膏仑券终囤溃骗鸿够酉拄斩武妙猩抱缚善能胡玖肌张力障碍

8、(全)肌张力障碍(全)10遗传病学日本报告的特发性肌张力障碍，大多为散发型（非遗传性型），偶有报告为常染色体显性遗传。菲律宾人报告呈X性连锁遗传。Kupke等(1990)证明特发性扭转性肌张力障碍患者的基因定位于X染色体的长臂近端(Xq21)。演墅辕赚瘴悬郝胖逝逊沪赚洲金挑逗摆降梁顶檬留菊扛涌矫妖茧室案挟捆肌张力障碍(全)肌张力障碍(全)111989年Ozelius对法系加拿大籍的后裔