围产期心肌病诊治赵卫秀 课件.ppt

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1、围产期心肌病peripartumcardiomyopathy病例37岁非洲裔美国人，G6P5，剖宫产1次。孕27周行走时突感严重呼吸困难，不得不停下休息，救护车送至医院。既往有高血压史，每日甲基多巴500mg。*入院时患者冷汗，血压160/120mmHg，HR120bpm，R30/min，SO280%。心尖区收缩期杂音2/6级，双肺未及啰音，无水肿病例1.BNP：151pg/ml#2.troponinI：0.17ng/ml(normal0.1ng/ml).3.尿蛋白：阴性4.EKG：LBBB(QRSduration150ms)#。5.心超：左房左室扩张，EF25%,全心运动减弱,中度肺

2、高压#6.肺CT：未见栓塞病例处理：给予速尿、美托洛尔、阿司匹林等治疗。因胎窘急诊剖宫产，术顺，术后予ACEI治疗，但考虑到哺乳，故后来停用ACEI。产后5周患者突然意识不清、心跳骤停，抢救无效死亡。问题1诊断心脏疾病：高血压性心脏病？子痫前期性心脏病？围产期心肌病？#呼吸系统疾病？*2高危因素?3处理上可以改进之处？定义既往无心血管系统疾病史，于妊娠期最后3个月（28周）至产后6个月内发生的扩张型心肌病。疾病发生的时间？？？Definition1.Itmustdevelopduringthelastmonthofpregnancyorwithin5monthsofdelivery：t

3、heNationalHeartLungandBloodInstituteandtheOfficeofRareDiseases(2000)2.PeripartumcardiomyopathyisanidiopathiccardiomyopathypresentingwithHFsecondarytoleftventricular(LV)systolicdysfunctiontowardstheendofpregnancyorinthemonthsfollowingdelivery,wherenoothercauseofHFisfound：EuropeanSocietyofCardiolo

4、gy(2010)3.国内：1）产科PPCM诊断标准2）内科PPCM诊断标准Definition3.国内：1）产科PPCM诊断标准妊娠最后3个月至产后6个月内—2010年版的丰有吉《妇产科学》2）内科PPCM诊断标准妊娠最后1个月至产后5个月—2007年中国心肌病诊断与治疗建议工作组《心肌病诊断与治疗建议》概述1849年，首次报道妊娠心衰1930s，首次描述为一种心肌病1971年,Demakis等命名为围产期心肌病。发病率：美国1/2289，海地1/300。死亡率：早期报道50%，现0-5%（美国）。病因确切病因不明1.16kDa的催乳素、催乳素和组织蛋白酶D级联抗氧化机制缺陷→STAT

5、3（signaltransducerandactivatoroftranscription-3)↓→心肌细胞内cathepsinD激活→prolactin裂解为16-kDaprolactin亚型→发挥抗血管生成及促凋亡作用病因证据：1.动物实验中（mice）用bromocriptine（aninhibitorofprolactinsecretion）→阻止PPCM发生.2.PPCM患者血清中激活的cathepsinD↑、总prolactin及16-kDaprolactin↑病因2.自身免疫机制PPCM患者体内针对心肌肌球蛋白重链的IgGandIgGsubclasses↑胎儿微嵌合体（母

6、体血液中的胎儿细胞）病因3.炎症血清炎症标志物，如C-反应蛋白质、可溶性死亡标记SFAS/APO1、干扰素-γ、白细胞介素（IL）-6和肿瘤坏死因子↑病因4.病毒感染：证据不多病毒感染→病理性免疫反应→作用于心脏组织蛋白→心室功能失常细小病毒B19、人疱疹病毒6、EB病毒、巨细胞病毒病因5.遗传易感性家族现象病因6.血液动力学反应异常生理血容量、心输出量增加→左心室暂时、可逆性肥大→妊娠晚期和产后期回归基线水平病因7.其他病因低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。病因8.遗传因素12号染色体高危因素多产年龄＞30岁多胎妊娠子痫前期妊娠高血压非洲裔美国人

7、*临床表现1.心衰症状：呼吸困难、端坐呼吸、头晕乏力、足部水肿、肺水肿2.栓塞：动脉栓塞:常发生于左室射血分数<35%患者30%--50%死亡原因为严重动脉栓塞并发症;全身性动脉栓塞临床表现3.心律失常：窦性心动过速、房性心动过速、室性心动过速、心房扑动、心房颤动、室早临床表现4.心音异常、心脏杂音：奔马律、二尖瓣、三尖瓣反流杂音,部分病人可有肺动脉高压体征（P2亢进）5.心脏扩大6.肺水肿：肺部湿罗音7.右心衰体征肝大、肝颈返流征、下肢水肿辅