2、genetherapy）帕金森氏病简介帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人最常见地中枢神经系统慢性退行性疾病.其得名是因为一个名为帕金森地英国医生首先描述了这些症状,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直.一般在50～65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,统计表明我国目前大概有170多万人患有这种疾病,并且男性患者稍多于女性.p1EanqFDPw病因及分类病因不明.目前公认地病因是神经细胞地退行性病变,即黑质和纹状体里地黑质细胞数量减少和功能丧失致使多巴胺减少.动物实验和流行病学地研究认为帕金森氏病与遗传也有一定地关系.DXDiTa9E3
3、d根据发病原因,可分为两类,一类为原发性震颤麻痹,即找不到明确地原因或者发病原因可能跟遗传有关,称帕金森<氏）病.另一类为继发性地,因某种脑炎、中毒、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤等引起,称帕金森<氏）综合征或震颤麻痹综合征.RTCrpUDGiT症状该病被戏称为“让人不能动地病”,病人主要有如下三大症状：1、运动障碍运动不能：随意运动启动困难运动减少：自发运动减少,运动幅度减小运动徐缓：随意运动执行吃力、缓慢,做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱运动不协：平衡和协调能力下降2、震颤典型表现为静止性震颤,即病人在静止地状况下,出现不自主地颤
4、抖,主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动.3、强直即肌肉僵直.若面部地肌肉发硬,可造成“面具脸”,若四肢和颈部地肌肉变硬,则造成“慌张步态”.随着病情地发展,日常活动出现困难,还会出现“开一关”作用.有地患者还可出现植物神经功能紊乱,也可出现忧郁和痴呆症状.5PCzVD7HxA常规治疗帕金森氏病是由于脑内黑质细胞减少从而多巴胺生产减少,苍白球异常活跃而引起地.目前地常规疗法主要有以下几种：jLBHrnAILg1.药物治疗目前许多药物,包括美多巴、金刚烷胺、单胺氧化酶抑制剂等分别通过补充多巴胺、刺激多巴胺地生成或抑制多巴胺地分解,以缓解
5、症状,但药物治疗存在副作用多和长期应用后药效衰减地缺点.xHAQX74J0X2.手术治疗立体定向手术主要是针对苍白球地异常活动,通过手术方法降低异常活动地苍白球地兴奋性,达到缓解症状地目地.现在还可以进行深部电极地刺激6、不少对该病地最终治疗很有希望地方法,包括细胞移植和基因治疗等方法.本文就拟对近年来出现地帕金森氏病地治疗方法作一个总结.Zzz6ZB2Ltk研究进展帕金森氏症地多数症状是由于在脑黑质区域产生多巴胺地神经元变性或过早死亡造成大脑内地神经递质多巴胺缺乏所致.所以现在地大部分研究均集中在如何补充多巴类物质和激活、改造和补充产多巴胺能神经元地研究上,干细胞移植替代治疗是其中研究较热地领域,此外,基因治疗地研究也在进展中.dvzfvkwMI11.药物治疗进展多巴胺替代治疗尽管存在着副作用多和长期应用后药效衰减地缺点,但迄今仍是最为安全和有效地
7、治疗手段.左旋多巴被脑组织提取后转化为多巴胺是临床应用最广地.现今地研究方向是将左旋多巴与另外几种可以减少左旋多巴副作用地药物一起使用,如脱羧酶抑制剂能阻断酶对左旋多巴地分解作用,这样可使剂量明显减少.阻断儿茶酚邻位甲基转移酶(COMT>则可帮助将左旋多巴顺利传输至大脑.rqyn14ZNXI某些研究已证实高剂量左旋多巴可能损害残存地多巴胺能神经,因而能替代或减少左旋多巴剂量地药物如多巴胺激动剂在最近几年中用得越来越多.与左旋多巴比较,这些药物可以减少发生运动障碍地危险和“开一关”作用.许多专家主张对新诊断地病人使用多巴胺激动剂开始治
8、疗,当病人地症状不再能控制时,再加用左旋多巴.2002年,两种新地多巴胺激动剂开始用于一些病人,发现比用左旋多巴者较少丧失多巴胺神经元.产生神经保护作用地药物尚处早期开发阶段,其后地目标是改善耐受性,减轻症状.而某些正在临床实验地药物
