最新07氨基酸代谢星号版幻灯片.ppt

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1、07氨基酸代谢星号版第一节蛋白质的营养和氨基酸的生理作用第二节蛋白质的消化及吸收第三节蛋白质的腐败作用第四节氨基酸的一般代谢第五节氨的代谢第六节个别氨基酸代谢人体氮平衡有3种情况1.氮总平衡：摄入氮＝排出氮，正常成人2.氮正平衡：摄入氮排出氮，儿童、孕妇、乳母、康复期患者3.氮负平衡：摄入氮排出氮，饥饿、营养不良、衰老、消耗性疾病p174转氨基作用（transamination）是在转氨酶的催化下，可逆地把氨基酸的氨基转移给-酮酸的反应，结果是氨基酸脱去氨基，转变成相应的-酮酸，而-酮酸则接受氨基转变成相

2、应的氨基酸。（一）转氨基作用和转氨酶1.转氨基作用特点：无游离氨（NH3）产生丙氨酸转氨酶（ALT，谷丙转氨酶，GPT）L-Glu＋丙酮酸-酮戊二酸＋Ａla天冬氨酸转氨酶（AST，谷草转氨酶，GOT）L-Glu＋草酰乙酸-酮戊二酸＋AspALTAST体内有两种重要的转氨酶3.转氨酶的作用机制转氨酶的辅酶是VB6的磷酸酯，磷酸吡哆醛/胺aa与-酮酸的常见组合：丙氨酸——丙酮酸天冬氨酸——草酰乙酸谷氨酸——-酮戊二酸转氨基作用可逆，是合成非必需氨基酸的途径*Glu是体内唯一氧化脱氨反应的aa*反应可逆，是体

3、内合成营养非必需氨基酸的重要途径L-谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨基作用（三）联合脱氨基作用*转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联进行，可以把氨基酸转变成氨及相应的α-酮酸，称为联合脱氨基作用。*是主要的脱氨基方式*以肝、肾、脑为主1.转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合2.嘌呤核苷酸循环是缬、亮、异亮氨酸等支链氨基酸脱氨基的主要方式骨骼肌、心肌为主三、-酮酸的代谢主要有三条代谢去路：2.经三羧酸循环彻底氧化并供能1.经转氨基作用的逆反应再合成为氨基酸3.转变成糖和脂类一、氨的来源第五节氨的代谢肠菌产生（外源性）：消化道吸收代谢

4、产生（内源性）：aa及胺类物质分解肾脏产生（内源性）：远曲小管上皮细胞3个来源：谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2OH+NH4+三、氨的转运形式：丙氨酸和谷氨酰胺靶器官：肝，合成尿素肾，以铵盐排出（一）丙氨酸—葡萄糖循环（肌肉）丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝葡萄糖意义：*将氨以无毒形式转运*为肝提供糖异生的原料鸟氨酸循环的概念鸟氨酸循环又称尿素循环，其简要过程是①鸟氨酸与NH3和CO2形成瓜氨酸；②瓜

5、氨酸再结合一个1分子NH3形成精氨酸；③精氨酸水解生成尿素并重新生成鸟氨酸，鸟氨酸再重复上述反应。1.氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸（CPS-Ⅰ）（三）鸟氨酸循环的详细步骤细胞定位：线粒体由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化，N-乙酰谷氨酸（AGA）为其别构激活剂-2ATPNH3提供第1个N氨基甲酰磷酸是高能化合物特点：AGA2.瓜氨酸合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）H3PO4+氨基甲酰磷酸

6、特点：细胞定位：线粒体不可逆鸟氨酸来自胞浆，瓜氨酸运至胞浆，载体转运精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+3.精氨酸的合成+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3特点：细胞定位：胞液精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶Asp提供了第2个N-1ATP（2~P）精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂合酶特点：细胞定位：胞液延胡索酸的转变：延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸→Asp，使多种aa的氨基进入尿素循环4.精氨酸水解生成尿素尿素鸟氨酸精氨酸H2

7、O特点：细胞定位：胞液鸟氨酸可进入下一个尿素循环①在肝细胞的线粒体和胞液两部分进行②尿素分子的2个氮来自NH3和Asp，直/间接来自多种aa③耗能：3个ATP/4个~P④精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶尿素合成小结：鸟氨酸循环的意义：排氨解毒某些氨基酸在分解过程中产生的含有一个碳原子的基团，称一碳单位(onecarbonunit)，主要有：甲基(CH3-)、亚甲基(-CH2-)、次甲基(-CH=)、甲酰基(-CHO）、亚氨甲基(-CH=NH-)等。常与四氢叶酸（FH4）结合、转运和参加代谢。二、一碳单位代谢（

8、一）一碳单位与四氢叶酸FH4是一碳单位的载体，也是一碳单位代谢的辅酶FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5（二）一碳单位与氨基酸代谢丝氨酸（主要）甘氨酸组氨酸色氨酸一碳单位来源于：腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸(SAM)（一）甲硫氨酸的代谢S-腺苷甲硫氨酸（SAM）是体内最重要的甲