最新6-3、糖代谢(1)教学讲义ppt课件.ppt

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1、6-3、糖代谢(1)(三)两种特异的酶:异柠檬酸裂解酶苹果酸合成酶(四)乙醛酸循环反应乙醛酸循环体1.异柠檬酸裂解酶催化的反应异柠檬酸乙醛酸+琥珀酸异柠檬酸裂解酶异柠檬酸乙醛酸琥珀酸2.苹果酸合成酶催化的反应乙醛酸+乙酰CoA苹果酸苹果酸合成酶H2OHSCoA乙酰CoA乙醛酸苹果酸乙醛酸途径与TCA循环乙酰CoA柠檬酸异柠檬酸乙醛酸乙酰CoA乙醛酸途径苹果酸合成酶苹果酸琥珀酸延胡索酸异柠檬酸裂解酶草酰乙酸H2OH2O乙醛酸循环总反应式及其与糖异生的关系2乙酰CoA+NAD+琥珀酸+2CoASH+NADH+H+草酰乙酸糖异生丙酮酸(五)乙

2、醛酸循环的生物学意义1.可以二碳物为起始物合成三羧酸循环中的二羧酸与三羧酸,作为三羧酸循环上化合物的补充;2.是植物和微生物将脂肪酸转变成糖的必经途径;(动物体不存在乙醛酸循环,因此不能将脂肪酸转变成糖。)3.对以二碳(乙酸或乙酰CoA)为碳源的微生物的生长有重要意义。四、戊糖磷酸途径(pentosephosphatepathway,PPP途径)(一)概念以葡萄糖-6-磷酸为起始物,经过氧化分解后产生戊糖磷酸、CO2和NADPH的循环体系称为戊糖磷酸途径(简称PPP途径)。因为反应的起始物为葡萄糖-6-磷酸,又称该途径为己糖磷酸支路(he

3、xosemonophosphatepathway),简称HMP途径。-----该途径在动物、植物和微生物中均存在。(二)进行部位:胞液(三)戊糖磷酸途径反应过程:两个阶段氧化阶段:六碳糖脱氢脱羧生成NADPH和五碳糖非氧化阶段:五碳糖分子重排生成六碳糖磷酸戊糖途径的两个阶段2、非氧化分子重排阶段6核酮糖-5-P5果糖-6-P5葡萄糖-6-P1、氧化脱羧阶段6G-6-P6葡萄糖酸-6-P6核酮糖-5-P6NADP+NADPH6NADP+6NADPH6CO26H2O磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段NADP+NADPH+H+H2ONADPH+H+NA

4、DP+核酮糖-5-磷酸葡萄糖-6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶葡萄糖-6-磷酸葡糖-6-磷酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯内酯酶6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶核酮糖-5-磷酸核糖-5-磷酸磷酸核糖异构酶葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸内酯红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。但已知有遗传缺陷的敏感红细胞,遇蚕豆中某种因子,发生急性血管内溶血所致。 临床表现 早期有恶寒、

5、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡线粒体呼吸、电离辐射、黄胺类药物6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸内酯酶6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶核酮糖-5-磷酸磷酸戊糖途径的非氧化分子重排阶段H2OPi65-磷酸核酮糖25-磷酸核糖25-磷酸木酮糖23-磷酸甘油醛27-磷酸景天庚酮糖24-磷酸

6、赤藓丁糖26-磷酸果糖25-磷酸木酮糖23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖16-磷酸果糖转醛酶异构酶转酮酶转酮酶醛缩酶阶段之一阶段之二阶段之三磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一 (5-磷酸核酮糖异构化)差向异构酶异构酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸核酮糖磷酸戊糖途径的非氧化阶段之二 (基团转移)+24-磷酸赤藓糖+25-磷酸核糖23-磷酸甘油醛转酮酶转醛酶26-磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖基团转移(续前)+24-磷酸赤藓糖+23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖转酮酶25-磷酸木酮糖H2OPi1,6-二磷酸果糖23-

7、磷酸甘油醛6-磷酸果糖醛缩酶二磷酸果糖酯酶磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三 (3-磷酸甘油醛异构、缩合与水解)异构酶(四)戊糖磷酸途径的总反应式6G-6-P+12NADP++7H2O5G-6-P+6CO2+12NADPH+12H++Pi(五)戊糖磷酸途径的特点1.葡萄糖直接脱氢脱羧,不经三碳糖阶段2.只有辅酶Ⅱ参与脱氢反应,产生NADPH(六)磷酸戊糖途径的生理意义产生大量NADPH,主要用于还原(加氢)反应,为细胞提供还原力产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物,是核酸等重要生物分子的组成部分与光合作用联系,实现某些单糖间的转变第三节糖

8、的异生一、糖异生作用从非糖化合物(丙酮酸、生糖氨基酸、脂肪酸、乳酸和甘油等)转变成糖的过程,称糖异生。(一)部位:主要发生在肝脏。肾皮质少量,脑、心肌、骨骼肌极少或无。(二)过程:不完全是EM

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