最新医学培训课件——再生障碍性贫血教学讲义ppt课件.ppt

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1、医学培训课件——再生障碍性贫血BloodCellsPaulEhrlich简史一、化学因素：药物：抗癌药、氯(合)霉素、磺胺类、解热镇痛药等化学物质：苯、杀虫剂。二、物理因素：X线、镭、放射性核素。三、生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等严重细菌性及其它病原体感染。四、其他因素：恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠。五、原因不明病因一、造血干(祖)细胞内在缺陷（“种子”学说）二、造血微环境缺陷（“土壤”学说）三、异常免疫反应，损伤造血干(祖)细胞（“虫子”学说）

2、四、遗传因素：易感性发病机制临床表现1.出血：皮肤、牙龈、鼻衄呼吸道、消化道、泌尿道、月经颅内出血2.贫血：头昏、乏力、心悸、耳鸣3.感染：各种病原体、各系统感染实验室检查一、血象：三系减少，大红细胞，大血小板二、骨髓：1、涂片：有核细胞造血细胞非造血细胞2、活检：骨髓增生度<25-30%，或增生度<50%，但造血细胞<30%三、骨髓核素显像：59Fe或99mTc+CD67四、免疫学：CD4/CD8降低或倒置，TNF、IFN、IL-2、MIP-1ɑBonemarrowaspirationNormalBMBio

3、psyThismarrowistakenfromamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.AplasticAnemiaBiopsyHematopoieticelementsinthisbonemarrowbiopsyaremarkedlyreduced.Ofcourse,RBC'stheplateletsandgranulocyteswilloftenbediminished.Whe

4、nnoknowncausecanbefound,itistermedidiopathicaplasticanemia.诊断标准1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2、一般无脾肿大。3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，(如有增生活跃，有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多，(有条件者应作骨髓活检等检查)。4、能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS)中的难治性贫血，急性白血病，恶性组织细胞病。5、一般抗贫血药物治疗无效。张之南中国医科院北京

5、协和医院重型（急性）再障轻型（慢性）再障起病急、进展迅速缓慢、进展较慢贫血重、进行性加重较轻，稳定症状明显症状较轻出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为有内脏出血为主感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染感染、败血症多见轻、重型再障鉴别重型(急性)再障轻型(慢性)再障血象（×109/L）中性粒细胞计数<0.5>0.5血小板计数<20>20网织红细胞绝对值<15>15骨髓象多部位增生极度减低与重型相似脂肪滴增多但增生减低程度粒系红系细胞明显减少较轻，可有增生灶骨髓涂片及颗粒中非造血细胞增多巨

6、核细胞缺乏鉴别诊断一、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸、脾大；2、出血较轻；3、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞；4、骨髓红系增生；5、溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。二、骨髓增生异常综合征（MDS）1、血象：一系或二系减少，或三系减少；2、骨髓：增生明显活跃，三系细胞有病态造血。三、低增生性白血病骨髓中原幼和幼稚细胞明显增多。四、恶性组织细胞病1、多有高热、晚期可

7、有肝大、脾大、黄疸；2、骨髓中有异常的组织细胞。治疗一、去除病因二、支持及对症治疗1、全环境保护（TEP），减少感染机会2、忌服影响造血及血小板功能药物3、对症治疗贫血：输红细胞悬液出血：输血小板悬液感染：用广谱抗菌素G-CSF、GM-CSF输白细胞悬液1.造血干细胞移植（HSCT）（1）HLA匹配亲属供者异基因骨髓移植患者选择：年龄<40岁早期(未被输血、未发生感染)疗效：5年存活率(66%-89%)三、重型（急性）再障治疗（2）无关供者及HLA抗原不匹配的亲属供者移植HLA主要位点相

8、合45%亲属一个位点不合25%2-3位点不合11%无关供者2年生存率29%2、免疫抑制剂⑴抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，主要抑制T细胞及非T细胞的细胞毒性免疫作用，除去对骨髓造血抑制。剂量与用法：10~15mg/kg/d+N.S500ml静滴连用4~5天副反应：过敏反应，血清病、血小板减少皮试（）；中剂量肾上腺皮质激素有效率：多数为40%~50%⑵环孢素A(CSA)调