最新垂体疾病幻灯-药学医学精品资料.ppt

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1、最新垂体疾病幻灯-药学医学精品资料垂体的解剖关系与功能概述1、垂体的解剖关系垂体重0.4—0.9克,位于颅底蝶鞍内。上方通过垂体柄与下丘脑相连。两侧海绵窦有第III、IV、VI颅神经及颈内动脉穿行。前上方越过鞍隔为视交叉。鞍底为蝶窦顶。垂体前叶—由垂体上动脉供应血液 第一微血管丛(正中隆起)垂体门脉 第二微血管丛(垂体前叶)垂体后叶—由垂体下动脉供应血液。3、垂体的血液供应垂体的动脉及门脉系统垂体瘤一垂体瘤的病因与发生率1垂体瘤是一组从垂体前叶:后叶以及胚胎期颅颊管残余细胞发生的肿瘤。2在尸检中有报告发现率为20%-25

2、%。(约1/4人群)人群中临床激素分泌过多的垂体瘤占0。02%。有明显临床症状者占颅内肿瘤的10%。二功能性垂体肿瘤的发病机制1)始动因素:原发的垂体细胞单克隆突变2)促发因素:继发于下丘脑对垂体分泌功能的控制失调。三、垂体瘤的分类,大多数为良性腺瘤,少数为增生或腺癌。光学显微镜下垂体瘤依细胞内颗粒染色性质分为嗜酸性、嗜硷性和嫌色性。目前垂体瘤已大多按功能,即按所分泌的激素种类进行分类。见表1四、临床表现1、无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢,大小瘤早期都可无症状2、有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构的影响程

3、度而不同:三方面表现:垂体功能亢进垂体功能低减肿瘤压迫垂体及周围组织症群有者为MEN表现之一1、激素分泌过多垂体前叶功能亢进症群2、激素分泌过少,垂体前叶机能减退症群性腺功能低下继发性甲状腺功能低下继发性肾上腺皮质功能低下垂体性侏儒全垂体前叶功能低下头疼:硬脑膜、血管、神经纤维牵张前上方生长:视神经交叉压迫症向上生长:垂体柄受压断裂高PRL血症,下丘脑综合症第三脑室受压,脑积水。两侧生长:海绵窦综合症向下生长:脑脊液鼻漏鼻息肉垂体自身压迫:垂体卒中-出血梗死3、垂体及周围组织受压症群4、垂体卒中:垂体瘤在垂体窝

4、内生长的自身压迫加之各种诱因,发生的垂体瘤的出血、坏死或梗死1暴发型—起并病突然,出血量大垂体瘤迅速增大的压迫症肿瘤内容物或血液进入蛛网膜下腔的刺激症急剧的垂体功能低下—垂体危象2静寂型—可无任何症状,并可多次发作。瘤体组织破坏较多后机能亢进症状可减轻或消失5、多发性内分泌肿瘤-1型multibleendocrineneoplasia(MEN)-typeone可与甲状旁腺、胰岛细胞瘤、肾上腺皮质瘤、类癌、脂肪瘤等同时或先后发生。五、实验室检查1判定激素分泌过多测定与功能亢进相应的垂体激素与靶腺激素无功能垂体瘤测定亚

5、单位测定血浆PRLACTH缺乏ACTH刺激实验:延迟反应(见肾上腺皮质功能低下节)ACTH刺激实验不能肯定解释时,做胰岛素耐受实验LH,FSH缺乏男性测定血浆睾酮绝经前女性询问月经是否规律绝经期后女性测量血浆LH,FSHTSH缺乏检测血浆T4(注意TSH常可测得。因为血浆中常有非活性单体)GH缺乏运动后立即检测其他的刺激实验(见垂体性侏儒)2判定垂体功能低下3中枢性尿崩病人主诉多尿烦渴时检查排除其他原因:测定血糖,血钾,血钙禁水试验或禁水加压素试验(见尿崩节)4解剖定位检查视野垂体与下丘脑的CT、

6、MRI影象六、影象检查——首选MRI可以显示大腺瘤(〉10mm直径)或微腺瘤(〈10mm),以及垂体周围和下丘脑结构。判定肿瘤大小非常重要:微腺瘤不会产生垂体功能低下及周围的压迫,只需治疗激素高分泌。一个正常的头颅X光片不能排除垂体瘤。七、鉴别诊断主要有:1颅咽管瘤此瘤见于各种年龄,但以青少年和儿童多见。肿瘤大多位于鞍上或同时侵犯鞍内。局限于鞍内者只占10%--20%。鞍上型主要引起下丘脑综合症、视力视野改变、高颅压等压迫症。鞍内型表现同无功能肿瘤。儿童期常引起侏儒与性腺发育不全。肿瘤多为囊性,大部分有钙化,为影象鉴别诊

7、断的重要特征。2空蝶鞍此症为鞍上蛛网膜通过扩大的鞍隔孔或缺损陷入蝶鞍,常规尸检中发现率达5%--20%。鞍隔缺损可为先天性,也可继发于生理或病理的垂体肿大后缩小,空蝶鞍可以导致无功能垂体瘤的所有症状CT与MRI特征性的影象有助鉴别。八、治疗垂体瘤的治疗包括手术、放射性治疗和药物。垂体瘤的治疗原则为:)减轻或消除肿瘤占位病变的影响。)纠正肿瘤分泌过多的激素。)尽可能保留垂体功能。)防止肿瘤对邻近结构的损毁。)治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代。1、手术是垂体瘤治疗的主要手段。经蝶手术—微腺瘤

8、、对视力视野影响不重的大腺瘤

9、、有坏死囊性变的肿瘤。经颅手术—明显鞍上、前颅窝或鞍旁扩展、鞍上大于鞍内的亚铃型肿瘤视神经压迫症状的出现提示必须紧急治疗。大的腺瘤术后即应放射治疗以减少复发。2、放射治疗主要用于手术后。不宜或拒绝手术以及较小肿瘤可以单纯放疗。放射治疗不能用于紧急治疗,因为1)疗效出现在数月或数年后。2)治疗后肿瘤有急性肿大的危险。手

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