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1、大疱性皮肤病大疱性皮肤病是指以大疱性损害为主的一组疾病,病因尚不清楚,属自体免疫性疾病.天疱疮是一种比较严重的大疱性皮肤病.天疱疮(Pemphigus)寻常型天疱疮的临床表现皮肤损害:大小不等水疱,疱壁薄而松弛,易破,尼氏征阳性,疱破后形成潮红的糜烂面或结痂,自觉灼痛.皮损愈合缓慢,愈后留有色素沉着或色素减退.病程为慢性经过,因大量水分﹑电介质﹑蛋白质从疱液或糜烂面丧失,加之进食困难﹑继发感染等因素,使患者体质日渐消耗衰弱而死亡.其他类型的天疱疮的临床表现组织病理基本病变是棘细胞松解实验室检查间接免疫荧光技术:
2、 天疱疮抗体,滴度1:20以上为阳性.直接免疫荧光技术: 棘细胞间显示有免疫球蛋白结合的荧光带天疱疮的治疗支持疗法:高蛋白饮食﹑维生素﹑丙球﹑输血﹑清洁卫生.皮质激素:本病首选药,开始大剂量强的松60～80mg/日,分次口服.病情严重或口服困难者可用等值量氢化考的松静脉点滴.维持量一般10～15mg/日.天疱疮的治疗免疫抑制剂:硫唑嘌呤50～100mg/日,环磷酰胺1～2mg/kg/日口服抗生素:继发感染时可选用适当抗生素局部治疗:0.5%新霉素溶液洗或湿敷,外搽含0.5%新霉素的炉甘石洗剂,或锌氧油.口腔粘膜
3、损害,外搽金霉素甘油,饭前可用4%盐酸可卡因溶液喷雾止痛.大疱性类天疱疮本病是一种老年性疾病,80%发病年龄在60岁以上,特点为表皮下疱.病因和发病机理病因尚未明了,间接免疫荧光技术:显示患者血清中有类天疱疮抗体(IgG), 直接免疫荧光技术:显示患者皮损附近基底膜带上有这种抗体.临床表现开始前常先有荨麻疹或湿疹样损害,1～3周或数月后出现大疱.皮损好发于腹股沟﹑腋﹑臀部屈侧和腹中部.红斑或正常皮肤上发生大疱,疱呈半球形,疱壁紧张,饱满完整.疱破后的剥露面较快自愈,尼氏征(一)粘膜损害很少发生,有亦轻,为紧张小
4、水疱病情轻,病程缓慢,良性经过,可完全缓解.组织病理表皮下大疱实验室检查间接免疫荧光试验: 血中有类天疱疮抗体(IgG),其滴度与疾病活动不平行.直接免疫荧光试验: 活检基底膜带可检出自体抗体的荧光染色.有诊断价值.鉴别诊断寻常型天疱疮大疱性类天疱疮年龄40～60岁60岁以上基本壁薄而松弛大疱,张力性厚壁水疱损害起于外观正常的皮肤上,起于环形或水肿性斑基础上尼氏征阳性阴性糜烂面有渗出结痂,不易自愈很快干燥,易愈粘膜常受累,且严重很少受,累且轻预后差良好病理表皮内水疱表皮下水疱疱内棘层松解细胞疱内与真皮以嗜酸性白
5、细胞为主鉴别诊断寻常型天疱疮大疱性类天疱疮DIF棘细胞间有皮损附近基底膜直接荧光免疫免疫球蛋白存在带有线状IgG沉着IIF血清中有抗表皮血清中有抗间接荧光免疫棘细胞间物质抗体基底膜抗体抗体滴度平行无平行关系与疾病严重程度能判断预后与复发不能判断预后和复发类天疱疮的治疗皮质激素强的松40mg/日,控制病情后再减量,病情轻者可单独用免疫抑制剂: D.D.S.100～150mg/日, 或硫唑嘌呤100～150mg/日口服.儿童骨折特点总论儿童不是成人简单的成比例缩小，而有其独特的解剖，生理特点。同样，儿童骨骼在其解剖
6、结构，生理功能，生物力学等等方面均有其特点，并且随生长发育而不断变化。因而围绕儿童骨折的诸多方面如：骨折原因，创伤机制，骨折类型临床症状，诊断，治疗，预后等等均与成人骨折有所区别。例如：骨骺和骺板的X线表现常不规则，易误诊为骨折。另外，儿童骨折后骨骼的生长加速期在6－8个月。要了解畸形的塑形，骺损伤的影响均需相当长的时间。任何一位骨科医生都应认识到：不能完全以治疗成人骨折的原则和方法来治疗儿童骨折。目录一、损伤原因六、诊断二、损伤暴力七、治疗三、骨折部位八、骨折愈合特点四、骨折类型九、合并症五、临床症状十、预后
7、一、损伤原因1、产伤：（1）接生时暴力过大。（2）由于其它原因需迅速结束产程助产力大。（3）新生儿骨骼本身有病理改变，轻微外力致骨折，如成骨不全。2、日常生活中造成的损伤最常见的损伤原因，如摔倒、游戏、竞技性运动伤等等。3、交通事故损伤呈逐年增多趋势，特点：多为高能量损伤，多发骨折，粉碎骨折，且合并脏器损伤。二、损伤暴力儿童骨折多由间接暴力造成。造成骨折的暴力往往并不大。多发生青枝骨折或移位较小。儿童股骨颈骨折往往是较大的暴力造成。当暴力不大而发生此部位骨折的，应注意是否为病理性骨折。前臂旋前、纵向牵拉上肢，易
8、致牵拉肘。复位时不用牵拉，而要于屈伸时外旋，若仍未复位可内旋.首次损伤时多环状韧带部分撕裂，并滑向肱桡关节，形成牵拉肘。肘微屈摔伤，造成肱骨髁上骨折.肘后直接暴力造成屈曲型肱骨髁上骨折。压迫尺神经跌倒时的内翻应力使肱骨外髁骨折移位。伸肌总腱及侧副韧带的牵拉，使肱骨外髁骨块移位。肘过伸跌倒，腕、指极度背伸，背伸，因携带角自然外翻加上屈肌总腱的突然牵拉，造成内上髁撕脱骨折。外翻应力可致尺骨
