最新常见的复杂先天性心脏病(1)教学讲义PPT.ppt

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1、常见的复杂先天性心脏病(1)法洛氏四联症发病率：14%（Abbot）>2岁紫绀者中占3/4成人紫绀者中占9/10病理解剖类型（EtienneFallot,1888）肺动脉狭窄（PS）心室间交通（VSD）主动脉骑跨右室肥大二、血流动力学取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小PS轻：L→R，无紫绀PS重：L=R，R→L，紫绀明显PRV=PLV三、临床表现取决于解剖畸形：RVOTO严重度症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度↓，RBC↑，脑栓，静脉栓塞体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2单一，连续性杂音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心电图：电轴右偏，右室肥大三、临

2、床表现心动超声帮助心内畸形诊断，排除并存病变了解左室发育、功能右心导管：测定PRV↑，PP↓计算压力阶差，分流量发现异常途径三、临床表现右室造影：⑴明确诊断⑵估计病变⑶考虑纠治方案左室造影：⑴了解左室大小、功能⑵排除左心系统合并畸形CT和核磁共振应用于诊断、估价四、手术治疗如不手术，预后不良，平均10.8岁早期缺氧，内科治疗缺氧加重，应外科处理历史Blalock等（1944）肺体分流术Lillehei（1954）首例成功张天惠（1963）45%潘治（1975）12.5%汪曾炜（1977）9%近十年<5%（一）基本方法体温：28-30℃中度低温深低温+停循

3、环心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液降低主动脉停跳时间预充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2插管麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全（二）径路切口心包切口右心切口原则：暴露好，保护右室功能，避免损伤冠状动脉右室切口+肺动脉切口右房切口+肺动脉切口（三）右室流出道梗阻的解除手术成功的关键之一切除范围切除方法成形指标成形材料（四）室间隔缺损的修补原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣和传导束合并畸形纠治：ASD，PDA等（五）术后处理彻底止血补充容量CVP15-18正性药物和扩血管药物应用呼

4、吸机支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液体、电解质、酸碱平衡防治感染（六）提高手术存活率的关键恰当选择病例彻底解除RVOTO完善修补VSD尽量缩短CPB和主动脉阻断时间止血正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、肾衰、呼衰等并发症死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰五、长期结果95%存活者疗效良好大多数有右心室扩大疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余右室高压、严重PI六、展望提高手术存活率提高长期生活质量房室管畸形发病率4.2%占房间隔缺损8—10%分类原发孔型房间隔缺损部分性房室通道完全性房室通道症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰体征：收缩期

5、杂音、P2↑分裂心电图：电轴左偏或右偏、正常X线：心影增大、肺充血心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流，“鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力↑心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常手术适应症原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间隔缺损相同部分性房室通道：尽早手术完全性房室通道：一旦诊断，立即手术手术治疗Lillehei1955年首例成功手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损和合并畸形手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流手术结果：近年来明显改善远期结果：优良≈90%肺静脉异位连接部分性肺静脉异位连接完全性肺静脉异位连

6、接诊断心电图X线心超心导管和造影CT核磁共振手术治疗手术时间手术要点建立足够大的肺静脉与左房连接中医儿科学第六章心肝病证第二节汗证［概述］一、定义：汗证是指小儿在安静状态下，正常环境中，全身或局部出汗过多，甚则大汗淋漓的一种病证。二、发病情况：1、年龄：多发生于5岁以内的小儿。2、特点：①汗是由皮肤排出的一种津液。汗液能润泽皮肤，调和营卫。②小儿由于形气未充、腠理疏薄，加之生机旺盛、清阳发越，在日常生活中，比成人容易出汗。③若因天气炎热，或衣被过厚，或喂奶过急，或剧烈运动，出汗更多，而无其他疾苦，不属病态。④小儿汗证有自汗、盗汗之分。⑤睡中出汗，醒时汗止

7、者，称盗汗；盗汗多属阴虚，⑥不分寤寐，无故汗出者，称自汗。自汗多为阳虚。［概述］汗证：睡中出汗，醒时汗止发热汗出粘手阴虚；湿热；食积等。无热汗不粘手病后体虚（腹泻，疳证等）；素体虚弱（佝偻病）。小儿汗证往往自汗、盗汗并见，故在辨别其阴阳属性时还应考虑其他证候。因温热病引起的出汗，或属危重症阴竭阳脱、亡阳大汗者，均不在本节讨论范围。小儿汗证，多属西医学植物神经功能紊乱，而维生素D缺乏性佝偻病及结核感染等，也常见多汗，临证当注意鉴别，及时明确诊断，以免贻误治疗。反复呼吸道感染，表虚不固者，常有自汗、盗汗；小儿汗多，未能及时拭汗，易于着凉，造成呼吸道感染发病。

8、[病因病机]汗为心之液，阳为卫气，阴为营血，阴阳平衡，营卫调和，则津液内敛。阴阳