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1、脊髓小脑共济失调概念脊髓小脑共济失调(SCA)是一组以进行性平衡和协调障碍为特点的神经变性病，病变主要累及脊髓、小脑、脑干,临床表现为共济失调、构音障碍、书写障碍、眼动异常等,还可合并锥体外系症状。又称为“企鹅家族”，治疗效果不佳,预后差。多在青少年期、成年期发病居多,有遗传早现现象，SCA分为SCA1-29多种亚型，国内SCA3是最常见的类型，相继有SCA1、2、6、7、12等亚型的报道。病因常显遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性，最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道；其他类型突变包括CTG三核苷酸（SCA8）和ATTCT
2、四核苷酸（SCA10）重复序列扩增，扩增片断的大小与疾病严重性有关，且年龄愈小，病情愈重。每种SCA亚型基因位于不同的染色体，有不同的大小和基因突变部位，尽管SCA有共同的基因突变机制，导致各亚型临床表现雷同，但仍有差异，除了多聚谷氨酰毒性作用外，其他因素可能也参与发病。辅助检查1、CT或MRI显示小脑萎缩很明显，有时可见脑干萎缩；脑干诱发电位可出现异常，肌电图显示周围神经损害；脑脊液检查正常。2、确诊SCA及区分亚型可行PCR分析，用外周血白细胞检测相应基因CAG扩增，证明SCA的基因缺陷。治疗本病尚无特异性治疗，对症治疗可缓解症状。（1）左旋多巴可缓解强
3、直等锥体外系症状，毒扁豆碱或胞二磷胆碱促进乙酰胆碱合成；氯苯胺丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可改善共济失调，共济失调伴肌阵挛首选嘘硝安定；ATP、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用；（2）手术治疗：可行视丘毁损术；（3）康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。进行遗传咨询。护理1、心理障碍患者有对疾病预后的恐惧和无助感,自我情绪的极度低下,多数患者合并抑郁状态。首先,提供疾病信息,使其对疾病有正确的认识；其次,帮助患者做好有效地社会及家庭支持，改善患者的不良心理情绪,使慢性病患者更好地适应疾病过程；同时多与患者沟通和交流,解除患者的无助、自卑的心理
4、状态,从而提高患者的生存质量。最后,与医师、心理咨询师合作,帮助患者建立正确的死亡观和积极的人生观。护理2、运动障碍在给予脊舒锭等药物改善肌张力障碍的同时积极指导患者及家属配合进行四肢的功能锻炼。首先是在病床上给予被动活动四肢关节,然后在病情允许的情况下积极地帮助患者进行坐起及行走锻炼。护理3、饮食护理给予温度适宜，质软的食物，不吃刺激性强的食物，如大蒜、辣椒等，也不能吃过冷、过热及生硬的食物，多吃含纤维素的食物护理4、吞咽困难及构音障碍重度吞咽困难不能经口进食,给予鼻饲。选择牛奶、鱼汤等流食,每次150ml,每天6次,慢推。平时鼓励患者多做空咽动作。经治疗
5、训练后,能完成吞咽过程者尽早拔除胃管。进行下一步吞咽功能康复训练。。护理中度吞咽困难,针对不同的吞咽肌群分别进行功能训练:(1)发音运动:发音与吞咽有关,先让患者从啊、喔等开始,一般在晨间和下午进行,逐渐要求其发声、发音准确,语言肌群节奏与力量协调。护理(2)舌肌、咀嚼肌运动:嘱患者将舌尽力向外伸出,先舔下唇及左右口角,转至舔上唇及硬腭部,然后将舌缩回,闭口做上下牙齿互击及咀嚼10~15次,分别于早、中、晚饭前进行。护理(3)颊肌、喉部内收肌运动:嘱患者轻张口后闭上,使双颊部充满气体,鼓腮,随呼气轻轻吐出,每日2次。护理5、生活护理患者行走不稳，在进食、洗漱
6、、大小便及个人卫生等生活上给予照顾，洗漱时用温水，下床活动和上厕所时要有人搀扶，避免摔倒等意外发生。护理6、安全护理患者下床行走时要有人陪伴，鞋和地面应防滑，床周围不必要的物品如凳子、暖瓶放置床下，避免绊倒。注意防治患者自伤行为，服药时看患者服下再离开。感觉障碍患者避免使用热水袋、冰袋，以防烫伤、冻伤。第四章合伙企业法19目的要求：合伙企业的概念和特征、合伙企业的设立、组织管理形式。20一、合伙企业和合伙企业法概述1、合伙企业的概念和特征1)合伙企业的概念合伙企业是指自然人、法人和其他组织依照合伙企业法的规定，在中国境内设立的普通合伙企业或有限合伙企业。21
7、2）合伙企业的特征作为一种经济组织形式，同其他的经济组织相比，合伙企业具有以下法律特征：第一，它以合伙协议为合伙企业成立的法律基础；第二，普通合伙人对合伙企业债务承担无限连带责任，有限合伙人对合伙企业债务承担有限责任；第三，合伙企业是一种不具备法人资格的营利性的经济组织第四，合伙企业由两个以上的投资人共同投资兴办。合伙企业的投资人可以是自然人、也可以是法人。但是，国有独资公司、国有企业、上市公司以及公益性的事业单位、社会团体不得成为普通合伙人。第五，合伙企业属于人合性企业。合伙企业的生产经营所得和其他所得，按照国家有关税收规定，由合伙人分别缴纳所得税。本条是
8、关于税收的规定。纳税的主体为合伙人而不是合伙企业。2
