最新脑面血管瘤病的影像学特征-影像FTP(1)教学讲义ppt.ppt

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1、脑面血管瘤病的影像学特征-影像FTP(1)概述脑面血管瘤病（encephalofacialangiomatosis）又称为Sturge-Weber综合征，是以一侧面部三叉神经分布区不规则血管痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、同侧颅内钙化、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征的先天性疾病。流行病学发病率为2/10万，多为散发病例，部分呈现家族性发病特点。影像学特征CT平扫：①病侧大脑皮层呈轨道状、斑片状、条索状钙化，此为该病特征性改变，但早期CT检查仅可发现点状、线状、波纹状钙化；②局部或同侧广泛脑萎缩。影像学特征CT增强:①局限性脑萎缩的皮质下可

2、见脑回样强化,系软膜血管瘤。②患侧侧脑室脉络丛增大,系脉络丛血管瘤。③深部静脉扩张增粗,系皮质静脉经深静脉引流所致。影像学特征MRI：平扫见脑表面异常血管流空影，局部或同侧广泛脑萎缩；增强可见异常血管影像密集。鉴别诊断脑内的不典型钙化需与有癫痫发作史合并颅内钙化的疾病如甲状旁腺机能减退、少枝胶质瘤、结节性硬化、结核性脑膜炎晚期等疾病鉴别。病例病史：患儿，3岁半，发育迟缓，高热2天伴有寒战，来时查体见右侧肢体无力，伴癫痫持续发作10分钟，患儿在8月龄时因诊断癫痫发作。图A到D所示的水平位CT扫描可见皮质下呈现特征性轨道样钙化，病变累及

3、左侧额叶、顶叶和枕叶，并伴有大脑皮质和左侧额叶重度萎缩。图A和B所示的水平位MRIT2像显示皮质下呈现特征性轨道样钙化，病变累及左侧额叶和顶叶。图A为水平位MRIT1和图B冠状位T2FLAIR显示大脑皮层萎缩，以左侧额叶明显。A为水平位MRIT1W自旋回波序列；B为水平位MRIT2FLAIR；C为冠状位T2FLAIR，该序列中左脉络丛显影较清晰学习要点患儿癫痫发作，伴有发育迟缓，查体可见颜面部酒红色斑痣；影像学检查示大脑皮层下现特征性轨道样钙化，病侧大脑萎缩，脉络丛显像增大伴有颅骨增生；治疗包括抗癫痫和仅限于顽固性患者的手术切除。谢

4、谢！短暂性脑缺血发作的护理（TIA）概念短暂性脑缺血发作（TIA）是颈动脉或椎-基底动脉系统发生短暂性血液供应不足，引起局灶性脑缺血导致突发的、短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复，超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现，或CT及MRI显示脑组织缺血征象。病因和发病机制1.脑动脉粥样硬化动脉内膜表面的灰黄色斑块，斑块表层的胶原纤维不断增生及含有脂质的平滑肌细胞增生，引起动脉管腔狭窄。甚至纤维斑块深层的细胞发生坏死，形成粥样斑块，使小动脉管腔狭窄甚至阻塞。动脉粥样硬化的病因主要有：高血压、高脂血症、糖尿病

5、、吸烟、肥胖、胰岛素抵抗等因素。2.微栓塞主要病因。颈部大动脉管壁粥样硬化斑块脱落的微栓子进入颅内血管，引起微栓子在脑内末梢小动脉内停滞，不久碎裂随血液流走。3.椎动脉受压突然而急剧的头部或颈部伸屈，可压迫粥样硬化的椎动脉，减少脑血流量，引起TIA，尤其在颈椎病的基础上易发生。4.血流动力学改变颈内动脉狭窄超过90％影响脑血流量，休克、心律失常等引起血压突然降低时，发生短暂脑缺血发作，尤以椎一基底动脉狭窄。5.心功能障碍和心律失常心肌梗死、风湿性心瓣膜病、弥漫性病毒性心肌炎、感染性心内膜炎、心房粘液瘤、严重心律失常等均可引起TIA。

6、6.其他血小板增多症、红细胞增多症、颅内或锁骨下盗血综合征都可引起TIA。临床表现1.TIA好发于50-70岁，男性多于女性。2.颈内动脉系统短暂性脑缺血发作颈内动脉系统的TIA最常见的症状为单瘫、偏瘫、偏身感觉障碍、失语、单眼视力障碍等，亦可出现同向性偏盲等。◇主要表现1.单眼突然出现：一过性黑蒙，或视力丧失，持续数分钟可恢复。对侧肢体轻度偏瘫或偏身感觉异常。2.优势半球受损出现:一过性的失语或失用或失读或失写，或同时面肌、舌肌无力。临床表现3.椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作椎-基底动脉系统TIA主要表现为脑干、小脑、枕叶、颞叶

7、及脊髓近端缺血，神经缺损症状。◇主要症状：1.最常见的症状是一过性眩晕、眼震、站立或行走不稳。一过性视物成双或视野缺损等。2.一过性吞咽困难、饮水呛咳、语言不清或声音嘶哑。3.一过性单肢或双侧肢体无力、感觉异常。4.交叉性瘫痪、轻偏瘫和双侧轻度瘫痪等。少数可有意识障碍或猝倒发作。治疗原则其治疗原则是综合治疗和个体化治疗：1.积极治疗危险因素如高血压、高血脂、心脏病、糖尿病、脑动脉硬化等。2.抗血小板聚集，可选用肠溶阿司匹林或氯比格雷等。3.改善脑微循环，如尼莫地平、桂利嗪（脑益嗪）等。4.扩血管药物，如脑心通都可选用。护理要点一般护

8、理1.合理休息与运动，并采取适当的防护措施，避免跌倒和受伤。对于心功能障碍者，应绝对卧床休息。2.发作时卧床休息，枕头不宜太高，仰头或头部转动时应缓慢、动作轻柔，转动幅度不宜过大。3.频繁发作的病人应避免重体力劳动，必要时入厕、沐浴及