脊髓空洞症MRI表现.ppt

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1、脊髓空洞症梅河口市新华医院概念&分类病因&发病机制病理临床特点MRI表现鉴别诊断小结概念累及脊髓的慢性进行性变性病脊髓中央管室管膜内外有液体积聚病变多位于颈、胸髓累及延髓，称为延髓空洞症脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发分类交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室相连续空洞壁由室管膜细胞构成非交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室不相连续中央管空洞壁由室管膜细胞构成前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致病因&发病机制先天性发育异常流体动力学说脊髓血液循环异常其他先天性发育异常本病常合并：小脑扁桃体下疝脊柱裂脑积水颈肋弓形足胚胎期神经管闭合不全

2、脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性流体动力学说颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞脊髓血液循环异常脊髓内血管异常或血循环异常引起脊髓缺血坏死软化,形成空洞&脊髓积水其他脊髓肿瘤囊性变损伤性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死软化脊髓内出血坏死性脊髓炎非交通型继发性脊髓空洞病理脊髓外形：梭形膨大或萎缩变细基本病理改变：脊髓内空洞形成脊髓积水空洞周围有神经胶质增生临床特点年龄：通常20～30岁发病表现：节段性分离性感觉障碍病变节段支配区

3、肌萎缩&营养障碍MRI表现脊髓空洞症基本征象T1WI呈均匀低信号T2WI上呈高信号T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象空洞内可有间隔。延髓空洞症MRI表现交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）伴有脑积水脑室扩张脊髓空洞MRI表现交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）伴ChiariⅡ畸形小脑扁桃体下垂延髓、四脑室同时下移脊髓脊膜膨出脊髓空洞伴ChiariⅡ畸形MRI表现非交通型脊髓空洞症伴Chiari（Ⅰ）畸形小脑扁桃体下垂脊髓空洞MRI表现非交通型脊髓空洞症伴髓内肿瘤星形细胞瘤脊髓不规则膨大增粗常有囊变和继发空洞

4、T1WI呈不均质低信号T2WI呈不均匀高信号多见于儿童和青少年颈髓及上部胸髓最多多为良性，生长缓慢范围大，常累及多个脊髓节段星形细胞瘤MRI表现非交通型脊髓空洞症伴髓内肿瘤血管母细胞瘤颈胸段脊髓膨大增粗肿瘤大部或完全囊变囊变区有附壁结节（常位于囊的背侧）T1呈低或混杂信号T2呈高信号附壁结节显著强化血管母细胞瘤MRI表现非交通型脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症鉴别诊断脊髓内肿瘤室管膜瘤星形细胞瘤血管母细胞瘤脊髓转移瘤肿瘤近端或远侧继发有脊髓空洞空洞范围广，但颈髓正常空洞范围短，且呈结节状脊髓膨大区无空洞空洞内液体信号

5、与脑脊液不同T1WI呈不均质低信号T2WI呈不均匀高信号MR增强检查肿瘤实质呈显著强化肿瘤囊壁及附壁结节显著强化脊髓转移瘤继发脊髓空洞星形细胞瘤CE-T1WI小结概念：累及脊髓的慢性进行性变性病分类：交通型--脊髓空洞与第四脑室相通交通型多系先天性发育异常所致非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通非交通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致小结基本病理改变：脊髓内空洞形成脊髓积水空洞周围有神经胶质增生基本MRI征象T1WI呈低信号T2WI上呈高信号空洞内可有间隔小结鉴别诊断脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水空洞内液体信号与脑脊液不同T1

6、WI呈不均质低信号T2WI呈不均匀高信号MR增强检查肿瘤实质呈显著强化肿瘤囊壁及附壁结节显著强化Chiarimalformation提纲定义发病机制临床表现诊断治疗分型定义又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。发病机制公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育

7、迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。伴发脊髓空洞的发病机制流体动力学说。Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞。伴发脊髓空洞的发病机制颅内与椎管压力分离学说。Williamst认为由于枕大孔区蛛网

8、膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。脑脊液脊髓实质渗透学说。Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产