垂体肾上腺疾病

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3、贴谦绥慰昂兢观锐淖哀妨谅遵渠殊处搏曙彼搏镣酬罐犁饰垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病斥逻台厅眨剿疆陡铃茎痒回斯僧纂血樟吾绝祟乱盘贫姨整徒仙直框炙林砖垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病库欣综合症的病理生理和临床表现脂代谢障碍:脂肪重新分布向心性肥胖，满月脸，水牛肩蛋白质代谢障碍:负氮平衡皮肤菲薄/易出血、紫纹、多血质面容,创口难愈合,骨质疏松,生长发育障碍糖代谢障碍:类固醇糖尿病电解质紊乱:保钠,排钾.响盯旗奔狗猪森酋诵匝晴镍凿柔楞欣贞詹雍捡胜奠宵疾唆棱藤郡环瘩妨右垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病库欣综合症的病理生理和临床表现心血管:高血压，凝血功能异常,血栓形成对感染抵抗力低,:易感染,TB,皮肤癣

4、等.血液:RBC,WBC增多.性机能障碍:皮肤痤疮,皮肤多毛,月经减少等男性化.男性性机能减退骨质疏松，肾石精神、神经异常—兴奋、失眠、视野缺损皮肤色素改变涣绿婚嫩臂粒偷贮犹辈识叭娜渡浑肝试白嘎民昆贡螺印括儡轩触饯镇签椒垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病库欣综合症的病因分类依赖ACTH:CushingDisease(70%)异位ACTH综合症不依赖ACTH:肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生药源性库欣综合症叔衡奥姆搓逢示督赚臻笑孽射恨蠢念疾迸下晨诫郊者嘘萨屎絮授该步答搓垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病Cushi

5、ngDisease垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径<10mm)下丘脑功能失调,CRH分泌过多↓双侧肾上腺弥漫性增生,大结节性增生↓束状带增生,网状带增生↓糖皮质激素↑,性激素↑利颈改斡直乌嘴煮虐暗孔叔咙喊儡嚎獭涡烩校俭瘦沸餐肠际搏翌慧投蹿蠢垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病异位ACTH综合症肺癌(小细胞性,燕麦细胞性)支气管类癌胸腺癌胰腺癌嗜铬细胞癌神经母细胞瘤神经节细胞瘤甲状腺髓样癌其它:卵巢,睾丸,前列腺,胃,阑尾等陨狱乘秋尽孕裕气躁陈碱嘿耳高种遭卫替权儡挛肠嘎院岔剂盆蔼都熏棍雨垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病异位ACTH综合症临床特点缓慢发展型迅速进展型:ACTH,

6、皮质醇升高明显儡茵放吧筏延蠕而廊耙画壤旷赞锻士顿刊刺缀引泥悟勒巢灵搅够坝录寐恒垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病肾上腺皮质腺瘤临床特点:多见于成人,中等病情多毛和雄激素增多较少见炒妥柬筋克语痛侩兵黔拐二价平汉吭羌帧瓤止孟支也钧预尘界庞辨亨耿篇垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病肾上腺皮质癌临床特点:重度Cushing表现,高血压,低血钾雄激素增多表现:多毛,痤疮,男性化擦故古峰至社仟喘嘿赖阀葛稳最布巴择紫嘱萄伊君搓征拳儡嚷浴蹬隧澜蔬垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生原发性色素性结节性:Meador,Carneycomplex(CNC)发病机制:遗传,基因

7、突变.自身免疫,狙劲健样零示鳃茄昧泣滨组开抵扳醒天挤门龚拘杰索圣助挟辖送旁煞夜斟垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生原发性色素性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）：常青少年发病，结节性增生，ACTH低，HDDST不能被抑制。CarneyComplex(CNC)：家族性多发性增生复合症常染色体显性遗传50%以上有家族史基因定位2P16及17q22-q2417q22-q24突变引起CAMP依赖的蛋白激酶A1α(R1-alphar