小儿疝与腹壁缺损疾病诊疗新进展.pdf

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1、·92·中华疝和腹壁外科杂志(电子版)2017年4月第11卷第2期ChinJHerniaAbdominalWallSurg(ElectronicEdition)，April2017，Vol．11，No．2·综述·小儿疝与腹壁缺损疾病诊疗新进展孙滨马丽霜【摘要】小儿疝与腹壁缺损疾病主要包括先天性膈疝、先天性食管裂孔疝、腹股沟斜疝、脐膨出、腹裂等，目前国内外尚无小儿疝与腹壁缺损疾病的相关综述。本文通过对以上小儿常见疾病外科诊治进展的研究，对治疗小儿疝与腹壁缺损疾病发展状况进行了总结，以此掌握小儿疝与腹壁缺损疾病的发展和实施，进一步促进小儿疝外科治疗技

2、术的发展和应用。【关键词】疝;儿童;腹壁缺损AdvancesindiagnosisandtreatmentofcongenitalherniaandabdominalwalldefectsSunBin，MaLishuang．DepartmentofSurgery，CapitalInstituteofPediatrics，Beijing100020，ChinaCorrespondingauthor:MaLishuang，Email:malishuang2006@sina．com【Abstract】Congnitalherniaandabdomina

3、lwalldefectsincludecongenitaldiaphragmatichernia，hiatalhernia，inguinalhernia，omphaloceleandgastroschisis．Currently，thereisnorelevantreviewaboutabdominalwalldefectsininternational．Thearticleaimstoexploreandsummarizetheadvancesindiagnosisandtreatmentofthesecommondiseases，andfur

4、ther，promotethedevelopmentofpediatricherniasurgery．【Keywords】Hernia;Child;Abdominalwalldefects一、背景随着小儿外科专业的不断发展与完善，小儿疝与腹壁缺态，仍有20%的患儿死于CDH合并肺发育不良(pulmonary损疾病的诊治也取得了较好的发展。与成人不同，小儿的生hypoplasia，PH)和肺动脉高压(pulmonaryarteryhypertention，［5］理发育特征具有特殊性，决定了其腹壁疝的发生及治疗异于PAH)。CDH的治疗方式主要以外科

5、手术修补膈肌缺损成人。近年来，随着产前超声诊断技术及小儿外科领域水平为主，CDH手术治疗是使疝入胸腔内的腹内脏器复位并修复的提高，先天性膈疝、食管裂孔疝、脐膨出等危重小儿疝与腹膈肌裂孔。但是传统的治疗手段并不能改变已经存在的肺壁缺损疾病的发生率及生存率均明显升高，小儿疝外科开始发育不良及促进患儿的肺发育，改善肺通气与换气。因此产受到越来越多人的重视。本文通过对常见小儿疝与腹壁缺前诊断水平的提高、产前干预方法的发展与完善，使得改善损疾病的流行病学、诊断、治疗及预后作一综述。患儿的肺发育不良成为可能。由此发展出多种辅助治疗手二、先天性膈疝(conge

6、nitaldiaphragmatichernia，CDH)段并应用于临床，在部分CDH患儿中取得了一定的效果。CDH是由于单侧或双侧膈肌发育缺损导致腹腔内脏器这些手段主要包括:机械通气、体外膜肺(extracorporeal官疝入胸腔，从而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾membraneoxygenation，ECMO)、吸入性NO及肺泡表面活性［1］［6］病。文献报道，CDH发病率为1∶2500～1∶2000，其中左物质。［2］侧膈疝占84%、右侧膈疝占14%、双侧膈疝占2%。CDH由于CDH存在解剖关系的异常，因此手术是其抢救和的病因及分

7、子生物学机制尚未明了，产前诊断主要依靠影像治疗的必要手段。从CDH的治疗史上看，对于CDH的有效学检查。超声检查技术是产前诊断CDH最为有效、最为常治疗是从手术开始的。自1946年ＲobertGross报道了第一用的检测手段，具有无创、安全、可重复等特点，便于早期诊例CDH新生儿行疝修补术治疗后健康存活，使本病的外科断及随访观察。随着高分辨率超声检查技术的不断进步，大手术治疗逐渐推广，至今已经历了重大改变。以往对于CDH［3-4］约50%～70%的CDH可在产前进行明确诊断。的手术治疗一般采用开胸或经腹膈疝修补术。目前，随着微虽然近年来胎儿外科技

8、术取得了一定进步，辅助治疗手创外科的日益发展，腔镜下行膈疝修补术已应用于临床。随段有了一定提高，且生后CDH患儿的修补膈肌手术对于专着小