软组织肿瘤

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1、软组织肿瘤南昌大学医学院熊小亮概况大多数软组织肿瘤为良性，手术切除后治愈率很高。恶性间叶性肿瘤占人类全部恶性肿瘤的不到1%，但却危及生命流行病学良性软组织肿瘤的每年临床发病率（就诊的新病例数）估计高达3000/百万人口，而软组织肉瘤的每年发病率约30/百万人口，即占所有恶性肿瘤的不到1%。1.1发病年龄及部位分布良性肿瘤中至少1/3为脂肪瘤，1/3为纤维组织细胞肿瘤和纤维性肿瘤，10%为血管肿瘤，5%为神经腱鞘肿瘤软组织肉瘤可发生于任何部位，但3/4发生在四肢（最常见于大腿），躯干和腹膜后腔各占10%，男性稍多见中位年龄6

2、5岁1.2病因学大多数良性和恶性软组织肿瘤的发病原因尚不知道少数病例中发现遗传和环境因素、辐射、病毒感染以及免疫缺陷通常与恶性软组织肿瘤的发生发展有关2、关于生物学潜能的命名软组织肿瘤分为四类（2002年新分类）：良性、中间性（局部侵袭性）、中间性（偶尔有转移）恶性良性：大多数不复发，即使复发为非破坏性，局部完整切除几乎都能治愈，极罕见情况下（＜1/5万），形态学良性肿瘤可发生远处转移，但形态学检查完全不能预测。中间性（局部侵袭性）：常局部复发，伴浸润和局部破坏性生长，但无转移潜能。中间性（偶有转移性）：除局部侵袭性生长外

3、，偶能引起远处转移，转移率＜2%，无可靠的组织形态预测转移。恶性：除局部破坏性生长和复发外，还能发生远处转移。可分为低度、中度和高度恶性三类。转移率大多＞20%-100%，低度恶性肉瘤转移率仅2%-10%，但局部复发时，恶性程度增高。3、软组织肿瘤的分级分级指标A肿瘤的分化1分：相似于成熟组织，如脂肪瘤样脂肪肉瘤2分：有肯定的组织学分型或分化较好的肉瘤，如双相滑膜肉瘤3分：胚胎性肉瘤或难以归类的或未分化肉瘤B核分裂记数1分：0-9个/10HPF2分：10-19个/10HPF3分：大于20个/10HPFC肿瘤坏死0分：在切片

4、中没有坏死1分：肿瘤坏死少于50%2分：肿瘤坏死大于50%肿瘤分级Ⅰ级：2-3分Ⅱ级：4-5分Ⅲ级：6-8分Ⅰ级肿瘤：分化良好脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤Ⅰ-Ⅱ级肿瘤：平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、血管外被细胞瘤Ⅱ-Ⅲ级肿瘤：圆形细胞型脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、透明细胞肉瘤、血管肉瘤、上皮样肉瘤、纤维肉瘤Ⅲ级肿瘤：尤文肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、滑膜肉瘤分级中以分裂像为主；注意分化；适当参考肿瘤型坏死，但要注意肿瘤类型。4、免疫组化在软组织肿瘤诊断中的应用常用抗体及意义（见下表

5、）抗体标记肿瘤Vimentin间叶细胞各种间叶分化的良恶性肿瘤及癌的肉瘤化生CK上皮细胞滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤，具有肌上皮分化肿瘤、恶黑等Desmin肌分化细胞平滑肌、横纹肌、肌上皮及肌纤维母细胞的良恶性肿瘤SMA同上同上Myosin横纹肌横纹肌良恶性肿瘤NF神经细胞神经细胞瘤、节细胞良恶性肿瘤、PNET、自主神经瘤、偶见于外周神经恶性肿瘤（局灶）Myoglobin横纹肌特异性标记横纹肌瘤及肉瘤F8内皮细胞血管内皮细胞良恶性肿瘤CD31内皮细胞血管内皮细胞良恶性肿瘤CD34间叶或血管干细胞一些间叶及内皮细胞

6、肿瘤UEA内皮细胞内皮细胞肿瘤CD68组织细胞组织细胞良及恶性肿瘤抗体标记肿瘤S-100鞘细胞、Langerhans细胞、黑色素细胞、与左列细胞相似分化肿瘤脂肪细胞、软骨细胞CD99（O13）原始神经细胞及一些PNET/优文幼稚细胞CD117Cajal细胞、干细胞胃肠道间质瘤、小细胞癌、恶黑MBP鞘细胞外周神经良及恶性肿瘤AAT组织细胞组织细胞及一些间叶性肿瘤ACT组织细胞同上CgA神经内分泌细胞及神经内分泌细胞及神经分化肿瘤神经细胞Syn神经内分泌细胞及神经内分泌细胞及神经分化肿瘤神经细胞LCA淋巴造血细胞各种淋巴瘤Ly

7、s组织细胞组织细胞分化及一些间叶性肿瘤Calretinin间皮细胞间皮肿瘤HBME-1间皮细胞间皮肿瘤EMA上皮细胞具有上皮分化软组织肿瘤HMB45黑色素细胞黑色素细胞良恶性肿瘤及具有黑色素分化肿瘤(二)注意几点1、免疫组化结果不能绝对化，要以常规为主2、要注意靶细胞的选定3、要注意假阴性及假阳性4、正确选择抗体，注意每一种抗体的标记细胞、信号定位、特异性等正确的联合应用5、注意排除干扰，非特异性着色介绍几种软组织肿瘤纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎包涵体纤维瘤病增生性筋膜炎腱鞘纤维瘤增生性肌炎促结缔组织增生性

8、纤维母细胞瘤·骨化性肌炎乳腺型肌纤维母细胞瘤·指趾纤维骨性假瘤钙化性腱鞘纤维瘤缺血性筋膜炎·血管肌纤维母细胞瘤·弹力纤维瘤细胞性血管纤维瘤·婴儿纤维性错构瘤项型纤维瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病Gardner纤维瘤·颈纤维瘤病钙化性纤维性肿瘤·幼年性透明性纤维瘤病巨细胞血管纤维瘤·纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（