白塞病性巩膜炎ppt课件

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1、白塞病性巩膜炎英文名称Behcetdiseaseassociatedscleritis别名Behcet病性巩膜炎;贝切特病性巩膜炎;贝切特氏病性巩膜炎类别眼科/巩膜病/非感染性巩膜炎ICD号H15.0概述白塞病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎,病因未明,属于全身免疫性疾病。特征性的表现为口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症。早在“医学之父”希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其皮肤科教授HulusiBehcet第1个认识并阐述了该病的三联征。流行病学白塞病的流行有特殊

2、的地理分布。在日本、朝鲜、中国、中东(土耳其、伊朗)及东地中海地区,特别是沿古代丝绸之路的地区发病率远较西方欧美国家为高。日本发病率最高,每10万人中有7~8.5人发病。我国正在调查中,初步情况可能与日本人相似。白塞病也散见于世界各地。患者多为25~35岁的青年人。发病率男性高于女性,而且男性及年轻患者的病变一般较重。有轻度家族聚集发病趋势。HLA分型在不同地区以及不同临床类型患者,表现有差异。流行病学日本和地中海地区57%的白塞病患者与HLA-B5,特别是HLA-BW51有关联,在我国北方地区53.3%的BD患者

3、与HLA-BW51有关联。而在北欧和美国,未发现白塞病和HLA抗原的相关性。病因病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见HSV-1的染色体组,且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击后,产生较正常人及其他疾病为多的γ-干扰素。根据患者产生对HSV-1的抗体远较正常人为高的现象,提出本病可能与HSV-1的感染有关。日本学者应用不同链球菌,特别是溶血性链球菌的抗原行皮刺试验,发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤免疫反应,甚至可引起本病的复发,而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后,可诱发产生刺激中性粒细胞功能

4、的淋巴因子,所以认为本病可能与链球菌有关。病因有些学者根据约1/3患者过去有结核病史,或当前确诊有不同的结核病,部分患者并有强的OT皮试反应,抗结核菌PPD抗体的阳性率及滴度均较对照组高,且部分患者行抗结核治疗后取得满意的疗效,认为本病的发生与结核病有密切关系。3种论点皆在深入研究中,尚待做出肯定结论。不排除本病是一异质性疾病,由多种病因引起。发病机制本病发病机制尚未阐明,但可以观察到存在不同的免疫异常,如中性白细胞趋化性的增强,CD4辅助T细胞比例减少而CD4抑制细胞数目正常,对人黏膜抗体的存在,患者的淋巴细胞在

5、试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用,半数患者CIC增多、沉积,导致血管炎,很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白异常等。这些改变是否与病原间有联系,以及诸如抗黏膜细胞抗体是原发性的,抑或继发产生的,都有待进一步研究。临床表现1.眼部表现眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区

6、别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见。临床表现前葡萄膜炎可引起白内障、虹膜后粘连和继发性青光眼。视网膜血管炎一般累及动静脉的小分支,出现血管白鞘,以及视网膜内出血、水肿和渗出。视网膜中央静脉或分支阻塞、小动脉变细和静脉迂曲扩张。有时可发生浆液性视网膜脱离。视神经血管炎可引起视盘充血或水肿及永久性视神经萎缩。视网膜和视神经血管炎可导致失明。(1)巩膜炎:白塞病性巩膜性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的。巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%。临床表现巩膜

7、炎可是白塞病仅有的症状,引起患者的重视而就医,经进一步检查诊断为白塞病。也可以与视网膜血管炎和视盘炎同时发生。对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者,要重点考虑到白塞病的可能。进行详细的全身黏膜和皮肤检查有助于本病的诊断。巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。(2)巩膜外层炎:巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的,常在视网膜血管炎和视盘水肿等眼病之后发生。像其他眼部异常一样,在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。临床表现2.非眼部表现临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神

8、经系统的表现。口腔黏膜溃疡直径2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色晕轮,溃疡常不止1个地方出现,好发于颊黏膜、唇、齿龈、舌和咽部,溃疡3~30天愈合。溃疡易复发,通常不遗留瘢痕。女性外生殖器、阴道,甚至子宫颈和男性阴囊、阴茎的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似,但复发率低,溃疡较深,通常遗留有瘢痕。临床表现生殖器溃疡比口腔溃疡少见。非黏膜性生殖器溃疡

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