播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病医学ppt

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1、播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病英文名称disseminatedeosinophiliaproliferativecollagendisease类别风湿科/其他系统疾病引致的关节病ICD号M14.8*概述本病是一种变态反应性疾病,其特征为发热、呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertrm首先报告。流行病学发病年龄自6个月到47岁不等,平均为19岁,男女发病之比为13∶10。病因确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高,故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。发病机

2、制发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉疼痛、结节性多动脉炎样血管炎来看,本病又近似于风湿病,故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应如何协同致病,尚有待于研究。病理:显微镜下可见表皮角化过度、部分角化不全、表皮突不规则延长等,并非所有病例均有表皮改变,但均有真皮改变,表现为真皮胶原纤维疏松水肿,浅层有局限性类纤维蛋白改变。从真皮浅层到中层,在毛细血管、小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞、少量淋巴细胞及浆细胞浸润。发病机制全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎,部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细胞浸润为

3、主的肉芽肿。本病的组织病理改变有以下特征:①纤维结缔组织发生类纤维蛋白变性及类纤维蛋白坏死;②血管炎,主要为小血管病变;③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。临床表现主要表现为乏力、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和失眠等。本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。1.发热几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为弛张热,也可为稽留热,体温多在38℃以上。2.关节症状表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形。全身关节均可受累,但以四肢关节较多见,尤

4、其手部关节最易受累。临床表现有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。3.皮损皮肤改变有如下几种类型:①红斑、多形性红斑;②丘疹;③皮炎、斑块、黄色瘤样损害;④坏死、瘢痕;⑤红皮症。可一种皮疹单独存在,也可几种同时并存或相继出现,其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变,随着病情发展,可逐渐向四肢扩散,并转变为荨麻疹样红样红斑、风团或异位性皮炎样皮疹,伴有剧烈瘙痒感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与脱屑,多伴有剧痒,即所谓红皮症样皮疹。临床表现有时可伴有四肢苔藓样变,皮损消退后留有细网状色素沉着。皮损也可一开始就表现为

5、散在性分布于全身的边缘清楚的红斑,其大小如鸡蛋或手掌不等,边缘呈鲜红色,中心部颜色较淡,并稍高起皮肤。红斑间杂有淡褐色色素沉着,常相互融合,形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死,消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损,如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害,而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。临床表现总之,本病皮肤改变具有多样性,但其恒有特征为播散性,多伴有瘙痒感。4.心肺症状在病变发作活动期,多数病人都有呼吸道症状,表现为不同程度的咳嗽,有时为哮喘样呼吸困难,咳泡沫样痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒细胞增多

6、。由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润,可引起一过性肺炎症状。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降,极易继发细菌感染,最后导致支气管肺炎,使病情加重并成为本病的死亡原因。半数以上病人有心脏扩大,但早期多无症状,后期可发生充血性心力衰竭。临床表现几乎所有病例均有窦性心动过速。心率与体温分离。5.消化道症状可表现腹痛、恶心、呕吐,偶尔有腹泻或便秘,或两者交替出现,这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的。约半数以上病人有肝、脾大。6.神经症状部分病例可出现神经系统症状,表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂、颅内高压征及病理反射

7、等。7.其他约1/3的病人有淋巴结肿大,可为全身淋巴结肿大,也可为局部淋巴结肿大,尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。并发症本病可并发关节腔积液;关节变形;肌无力;红斑、多形性红斑;丘疹;皮炎、斑块、黄色瘤样损害;坏死、瘢痕;红皮症。一过性肺炎支气管肺炎,心脏扩大肝、脾大。实验室检查1.血常规及血沉白细胞总数可增加,而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高,大多为成熟型。活动期多有血沉增快。2.尿常规可有轻度蛋白尿、镜下血尿或管型尿,尿液改变一般较轻。3.生化学检查可有肝功能轻度异常,蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。4.免疫学检查所有病例均有IgE、IgG

8、升高,2/3的病人类风湿因子阳性,约1/5的病人抗核抗体阳性,E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下,补体多降低。其他辅助检查X线检查胸片多有不同程度的炎性浸润,有时可见心脏增大。

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