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1、成人斯蒂尔病诊治定义一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征4岁 关节有固定趋势7岁女，手梭形肿胀10岁男，手关节膨大3岁半女，2岁半发病4岁女，发病在15月前历史命名1897年,Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎1943年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据,临床上表现一些变态反应特点1946年Fanconi作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应,称为WisslerFanconi综合征或“变应性
2、亚败血症”1971年Bywater报道了成人类似表现，开始使用成人Still病这一名称病因及发病机制不明一般认为,与感染、遗传和免疫异常有关可能因易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等临床表现流行病学资料缺乏的、不精确的患病率（日本和欧洲）1～10/1000，000女性稍多于男性16～35岁没有家族聚集性的报道AOSD主要临床表现Adult-onsetStill’sdisease:pathogenesis,clinicalmanifestat
3、ionsandtherapeuticadvances.Drugs2008;68:319–337.PouchotJandFautrelB.MaladiedeStilldel’adulte.syndromessyste´miques.5thedn.,inpress.Paris:Flammarion–Me´decineSciences,2008.发热每天一个高峰或两个高峰>39ºC特点：无发热期，一般情况良好“不明原因发热”的疾病之一关节炎/痛发生率64～100%病初可能是短暂的、轻微的，数月后演变成严重的、破坏性、对称性
4、多关节炎累及膝、腕、踝，甚至双肘、髋、肩、MCP等发热时重，热退减轻或缓解JournalofRheumatology1990;17:1058–1063.RevueduRhumatisme(Englished.)1995;62:748–757.Drugs2008;68:319–337.皮疹橙红色-粉色斑疹或斑丘疹高热出现，热退消失特点：小的、稀疏的、非痒的少见非典型表现：瘙痒疹、紫癜、皮肤划痕征、脱发及秃头、血管性水肿、座疮样皮疹、荨麻疹Koebner现象：受热或搔抓等机械刺激可使皮肤呈现弥漫性红斑RevueduRhu
5、matisme(Englished.)1995;62:748InternationalJournalofDermatology1997;36:928–931.JournalofRheumatology1996;23:385–387.淋巴结肿大见于44%～81%的患者多全身浅表淋巴结肿大,少数有肺门及肠系膜淋巴结肿大对称性分布,质软,大小不一,有轻压痛，无红肿及粘连体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失活检多为反应性增生肝脾肿大肝和脾肿大分别有33%～39%及50%～95%一般均为轻-中度肿大,质软,边缘光滑约3/4的患者有
6、肝功能异常,ALT升高,而ALP、γ-GT和CK多正常,部分有黄疸少数患者出现酶胆分离、亚急性肝坏死、急性肝功衰以致死亡症状缓解后,肝和脾可恢复正常心脏损害以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心内膜炎少见表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音,可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕见填塞心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传导阻滞等,心肌病变多不影响心功心内膜炎多较轻,多为一过性肺和胸膜病变症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血、
7、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现ARDS或肺功能不全胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限制性通气障碍痰培养及胸水培养阴性(图1)双肺纹理增强,少许斑片影诊断为:间质性肺炎(图2)肺CT示:双肺弥漫分布网织样改变,多发斑片影,伴双侧胸腔积液相隔2月，浸润病灶明显进展少见表现眼部累及干燥综合征、结膜炎、虹膜炎神经系统表现局部缺血性卒中、无菌性脑膜炎急性肝衰竭急性肾衰DICFlammarionMe´decine-Sciences,2003,pp.1
8、75–180.Nephrology,Dialysis,Transplantation1997;12:1714–1716AnnalsoftheRheumaticDiseases1990;49:283–285.与儿童斯蒂尔病的比较成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发症儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾类抗炎药多可
