出血性疾病相关知识ppt课件

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1、出血性疾病相关知识1.出血性疾病的概念2.病因3.诊断与分析4.防治5.ITP讲课内容一、概念定义：出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。二、病因血管壁功能异常血小板异常凝血因子数量及质量异常抗凝与纤溶异常4123血管壁功能异常1、先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病2、获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC缺乏症；代谢及内分泌障碍:

2、如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等血小板异常1、血小板数量异常（1）血小板减少生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制；破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；分布异常：如脾功能亢进等（2）血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如切脾后等2、血小板功能缺陷黏附异常：巨大血小板综合征、血管性血友病（vWD）聚集异常：血小板无力症凝血异常1、先天性或遗传性（1）血友病A、B及遗传性凝血Ⅺ缺乏症（2）遗传性凝血酶原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺

3、乏及减少症，遗传性凝血因子ⅩIII缺乏及减少症2、获得性（1）肝病性凝血障碍（2）VitK缺乏症（3）尿毒症性凝血障碍等抗凝物质增多、纤溶系统异常抗凝药物过量中毒凝血因子抗体的形成（三）出血性疾病的诊断与分析病史+体征+实验室检测病史出血史（出血年龄、部位）诱因（自发、创伤、手术）手术史（出血、伤口愈合）流产史（习惯性流产、死胎）药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药）家族史（出血史、近亲结婚）相关病史（肝、肾脏病）临床表现出血部位：皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏特点：出血点、紫斑、血肿相关并发症：关节畸形、肌肉萎缩常用实验室检查及其意义1、一般检查异常时的意义束臂试验出血时间血小板计数

4、血块回缩试验凝血时间部分凝血活酶时间凝血酶原时间血小板或血管异常凝血功能障碍2、特殊检查1）血小板形态和功能的检查2）凝血因子的量和功能的检查3）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验（3P），纤维蛋白降解产物定量（FDP），纤溶酶原含量及活性）亦称毛细血管脆性试验或束臂试验参考值男性＜5个;女性及儿童＜10个毛细血管抵抗力试验（capillaryresistancetest，CRT）做法（四）出血性疾病的防治防治基础病避免使用、接触可加重出血的物质和药物补充血小板和（或）相关凝血因子止血药物抗凝及抗血小板药物治疗：DIC和TTP血浆置换：可去除抗体或毒素手术治疗：脾切除、血肿清除、关

5、节成形术.病因防治止血治疗其他治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）ITP——定义是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。发病率约为1/10000，女性：男性比例约2~3:1。分为急性型(6个月以内)和慢性型（6个月以上）。临床表现皮肤粘膜瘀点、瘀斑部分病人有贫血表现脾脏不肿大或轻微肿大急性ITP与慢性ITP的鉴别急性慢性发病年龄儿童常见成人常见性别无差异女：男=3~4:1感染史发热前1~2周有感染史常无起病急骤（<1周）缓慢（>2个月血小板数1－2万常

6、见3－8万多见骨髓巨核细胞轻度增多或正常明显增多或正常以幼稚巨为主以颗粒巨为主产板巨少产板巨少血小板寿命数小时数天病程经过多数为自限性常反复诊断标准广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏PLT<100X109/L脾脏不大或轻度肿大骨髓结果：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍以下具备任何一点：泼尼松治疗有效切脾有效PAIgG阳性PAC3阳性血小板寿命测定缩短治疗一、一般治疗休息止血二、糖皮质激素首选剂量和用法泼尼松30~60mg/d，分次或顿服三、脾切除四、免疫抑制剂治疗主要药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A五、其他达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理急症的处理[适用症]血小板低于20×1

7、09/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者（一）血小板输注：成人10~20单位/次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,4~5日为一个疗程（三）血浆置换：3~5日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，3~5次为一个疗程。护理诊断有损伤的危险：出血与血小板减少有关有感染的危险：与激素治疗有关恐惧/焦虑：与随时出血、预后有关护理措施一般护理：注意休息，活动时动作轻柔，避免各种创