儿童噬血细胞综合征的诊治ppt课件

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1、噬血细胞综合征的诊治内容概述；HLH的发病机制；HLH的诊断与鉴别诊断；细胞因子测定在HLH早期诊断和治疗监测中的应用；HLH的治疗；概念►噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH)，是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。►HLH以发热、肝脾肿大、肝功能损害、血细胞减少和组织细胞噬血现象(主要见于骨髓、肝脾和淋巴结)为主要临床特征，起病急、病情进展迅速、病死率高。►起病急；进展快；多系

2、统受累；病情凶险；死亡率高；早期表现不典型，常规方法早期诊断困难，需要“等待”更多临床表现出现以满足诊断条件。组织细胞►又称为抗原递呈细胞定义：能捕捉、加工、处理抗原，并将抗原呈递给抗原特异性淋巴细胞的一类免疫辅佐细胞，分布于全身的组织、器官，故有人称之为组织细胞。一般认为组织细胞由抗原处理细胞和抗原提呈细胞组成。1、专职抗原提呈细胞：单核/巨噬细胞系统、树突状细胞。2、非专职抗原提呈细胞：包括血管内皮细胞、上皮细胞、间质细胞、皮肤成纤维细胞、活化的T细胞等，通常与炎症反应的发生和某些自身免疫性疾病的发病机制有关。3、机体有核细胞：能将内源性蛋白抗原降解成多肽片段，多肽

3、片段与MHC-1类分子结合为复合物表达在细胞表面，并递呈给CD8+细胞。近年来才将此类细胞归于APC中。组织细胞的起源与分化►单核巨噬细胞细胞和树突状细胞系统。►被认为是来源于CD34+造血干细胞(多能造血干细胞）。►这些早些干细胞逐渐发育成粒细胞-红细胞-单核巨噬细胞-血小板克隆形成单位(GEMM-CFU，髓样干细胞)。►进而发育为粒细胞-巨噬细胞克隆形成单位(CFU-GM)，后者可分化为粒细胞和单核巨噬细胞，►或发育为树突状-朗格汉斯细胞克隆形成单位(CFU-DL)，再分化为树突状细胞、朗格汉斯细胞(CD1a+)及单核/巨噬细胞(CD1a-)。组织细胞的生长发育单核

4、巨噬细胞组织结构体积大，表面有较多的脊状突起，并有多种受体。胞质丰富，内有较完善的细胞器，尤其是溶酶体与线粒体。功能吞噬功能。产生大量的细胞因子，参与摄取、加工、处理及呈递抗原，并激发免疫反应和参与免疫调节。免疫组化显示CD68(Kp-1）(+),Mac387（+）溶菌酶（+）、CD15(+)及LCA(+/-)单核巨噬细胞在体内的分布结缔组织：组织细胞肝脏：枯否氏细胞肺脏，胸腔及腹腔：巨噬细胞脾脏与淋巴结：游走及固定巨噬细胞。骨髓：固定巨噬细胞骨骼：破骨细胞神经组织：小胶质细胞组织细胞病的分类1987年，组织细胞会议纪要组将组织细胞病分为三类1、朗格汉斯组织细胞增生症（

5、LCH）2、非朗格汉斯组织细胞增生症。包括反应性噬血细胞综合征和伴巨大淋巴结肿的窦性组织细胞增生症3、恶性组织细胞病1997年1月，FavaraBE发表了由WHO的组织细胞/网状细胞委员会的病理及小儿血液专家提出的组织细胞疾病分类方案。简称为Schmitz-Favara分类。Schmitz-Favara分类。一、树突状细胞相关性疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症继发性树突状细胞病幼年性黄色瘤和相关病不同表型树突细胞的孤立性组织细胞瘤。二、巨噬细胞相关性疾病噬血细胞综合征家族性噬血细胞-淋巴组织细胞增生症感染相关性噬血细胞综合征肿瘤相关性噬血细胞综合征其他原因所致的噬血细胞综

6、合征窦性组织细胞增生性巨大淋巴结病（Rossi-Dorfman病）巨噬细胞表型的孤立组织细胞瘤三、恶性病单核细胞相关性恶性病，AML-M4/M5CMML,髓外单核细胞瘤，单核粒细胞肉瘤树突状细胞相关性组织细胞肉瘤（局灶性或播散性，特异表型、滤泡型、并指状树突细胞）巨噬细胞相关性组织细胞肉瘤（局灶性或播散性）噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohisgocytosis，HLH)，又称噬血细胞综合(hemophagocyticsyndrome，HPS)是一组病因及发病机制复杂的单核/巨噬细胞系统免疫缺陷导致的疾病。以CD8+T

7、淋巴细胞和组织细胞的过度增生，无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应的临床综合征。以高热、肝脾和淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功损害、凝血功能异常、血清铁蛋白升高及NK细胞活性下降等为主要临床特征，起病急、病情进展迅速、病死率高。发病机制正常情况下，当病毒等外来感染源进入人体时，一方面NK细胞将感染的病毒杀灭清除，以减少病毒的复制，而抗原特异性CD8+T细胞清除病毒感染细胞，并分泌促炎性因子刺激巨噬细胞等炎症细胞增殖，吞噬被病毒感染的细胞，在清除病毒后，穿孔素蛋白可以促使CD8+T细胞凋亡，限制了其过度增生和过度炎性反应。穿孔素依赖的细胞毒作