红细胞疾病的实验诊断ppt课件

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1、红细胞疾病的实验诊断红细胞疾病：由于遗传性或获得性的原因，导致红细胞的生成、结构、代谢或消亡发生异常，造成各种与红细胞相关的疾病(贫血)一、贫血概述贫血是一种临床综合征二、贫血的概念和分类（一）贫血的概念由多种原因引起的外周血中红细胞计数（RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常参考范围下限的一种病理状态或综合征。（二）贫血的分类1.根据红细胞形态学分类MCV(fl)正常值：82-95flMCH(pg)正常值：27-31pgMCHC(%)正常值：32%-36%贫血的形态学分类类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大细胞性贫血95

2、>3132-36巨幼贫等正常细胞性贫血82-9527-3132-36再障等小细胞低色素性<80<27<32缺铁贫等贫血单纯小细胞性<80<2732-36慢性感染、贫血炎症等2.按RDW和MCV分类(Bassman分型)RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%根据MCV和RDW确定贫血类型RDWMCV正常增加（大细胞）降低（小细胞）正常急性失血、MDS轻型海洋性贫血尿毒症、遗球、肝病酶缺陷性溶贫增加缺铁早期、MF、巨幼贫缺铁贫免疫性溶贫MDS化疗后3.病因学分类造血干细胞受损造血微环境（AA）破坏红系祖细胞骨髓肿瘤、纤维

3、化（骨髓病性贫血）Epo生成减少（肾性贫血）原红核（DNA）叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）早幼红复制阻断中幼红抗肿瘤药物晚幼红质Fe、卟啉（缺铁性贫血）网织红细胞红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）成熟红细胞溶血骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、MDS骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、MF、恶组细胞成熟障碍：DNA合成障碍-----巨幼贫Hb合成障碍-----缺铁贫、慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血（1）红细胞生成减少（2）红细胞破坏增加红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多为先天性/遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免

4、疫、机械因素等（3）失血急性：消化道大、出血手术失血等慢性：溃疡、月经紊乱等*4.骨髓增生程度骨髓增生贫血增生性贫血缺铁贫、溶贫、失血性贫血（幼红细胞≥20%）增生低下性贫血再障、纯红再障（幼红细胞<10%）骨髓成熟障碍巨幼贫（核发育障碍）、（无效生成）慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血（Hb合成障碍）、铁粒幼细胞贫血（Hb合成障碍）、MDS（核发育及Hb合成均有障碍）三、贫血的检查（一）贫血的确定RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct成年男性<4.0~4.5<120<0.4成年女性<3.5~4.0<110<0.35孕妇<100（二）贫血程度的判定分度

5、Hb含量症状轻度：91g/L~正常值下限症状轻微中度：61g/L~90g/L活动后心悸、气促重度：31g/L~60g/L休息时也有心悸、气促极重度：<30g/L常合并贫血性心脏病（三）确定贫血类型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.观察红细胞形态：大小、异形性、分布等（四）确定贫血病因1.询问病史，体检2.血象、骨髓象检查3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除（CT、磁共振等）常见原因慢性病性贫血30-45%缺铁15-30%失血后贫血5-10%B12/叶酸5-10%慢性白血病或淋巴瘤5%MDS5%找不到

6、原因的贫血15-25%四.常见几类贫血的诊断1缺铁性贫血（IDA)2溶血性贫血(HA)3巨幼细胞贫血(MegA）4再生障碍性贫血(AA)(一）缺铁性贫血（IDA)概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。临床分期根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分为三期1、铁减少期：缺铁隐匿期2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺铁3、缺铁性贫血期临床表现贫血的一般表现特殊表现皮肤、粘膜、神经、精神系统症状、感染率升高、细胞免疫功能下降、生长发育迟缓实验室检查一、血象小细胞低色素性贫血（MCV<80fl,MCHC<32%）红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大网织红细

7、胞正常或轻度增多白细胞正常或轻度减少IDA血象二、骨髓象1.增生活跃2.幼红细胞增多，中幼红和晚幼红比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少,“老核幼浆”3.粒系、巨核系多正常4.铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺少IDA骨髓象细胞外铁消失细胞内铁减少缺铁性贫血诊断要点诊断要点1小细胞、低色素性贫血2骨髓红细胞系统增生活跃3铁染色（二）溶血性贫血(HA)定义：是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。分类：红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。（一）红细胞膜的缺陷。（二）血红蛋白结构或生成缺陷。（三）红细胞酶的缺陷。红细胞外在缺陷所

8、致的溶血性贫血。血象正细胞正色素性贫血