mnd 运动神经元病ppt课件

《mnd 运动神经元病ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、运动神经元病脑病科肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是脊髓前角细胞、脑干运动神经元与锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的神经系统退行性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹，患者多于3-5年内死亡。是运动神经元病中最常见的一种类型。这一术语1874年由法国“神经学之父”JeanMartinCharcot开始使用，固在法国又被称为Charcot病。在美国，ALS也会作为运动神经元病的总称所用，又被称为LouGehrig（卢伽雷）疾病，得名于1941年死于

2、此病的美国棒球运动员。在英联邦国家，ALS常常被称为运动神经元病（motorneurondisease，MND）。我国倡导专业医学遵循国际神经病学联盟（WorldFederationofNeurology）的命名使用肌萎缩侧索硬化(ALS)，便于与国际交流。冰桶挑战“冰桶挑战”是“ALSIceBucketChallenge”的简称，是美国ALS协会发起的一项公益活动挑战赛，在美国ALS也会泛指运动神经元病，所以冰桶挑战是一场旨在唤起民众关注肌萎缩侧索硬化症（运动神经元病）并为其患者捐款的公益活动，冰桶挑战由开始的“冰水挑战”发展而来，后由一名高尔夫球球手Chri

3、sKennedy接受了冰桶挑战后，点名了其丈夫为ALS患者的表妹珍妮特（JeanetteSenerchia）。珍妮特于第二日接受了挑战，并点名了同样患有ALS，现效力洋基队的球手柏特·昆恩（PatQuinn）参与。这样冰桶挑战与ALS联系开来并迅速风靡全球，最终全球总捐款超过2亿美金。概念运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。呈全球性分布年发病率约2/10万人群患病率4-6/10万通

4、常30-60岁起病,男性多见进行性加重的肌萎缩、肌无力最终因呼吸肌麻痹&呼吸道感染死亡平均3-5年,无药可治,Riluzole延长半年.临床特点尚不明确，可能与下列因素有关：1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS；2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜；4.慢性病毒感染及恶性肿瘤：少数脊髓灰质炎出现MND；有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转病因病理部位：皮质运动区椎体细胞脑干下部运动神经核脊髓

5、前角细胞椎体束病变：神经元变性，数目减少临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；上、下运动神经元受损的表现并存；多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；无客观感觉异常；晚期可出现延髓麻痹；病程持续进展，死于呼吸肌麻痹；平均3~5年生存期。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；30岁左右发病，男

6、性多见；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；也可累及下肢；可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：3.进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；多中年以后发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：4.原发性侧索硬化（PLS）只累及椎体束；少见，中年发病；首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，

7、表现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。临床分期但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（ElEscorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。⑴、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但不突出。⑵、延髓型ALS（B-ALS）

8、：这些患者为延髓发病，有